来源：护士网 ID:hushi120 原创 作者：岳佩佩 / 聊城市第二人民医院（领取稿费，请加小编微信：yyxxzz520）

案例介绍

患者，李某某，男，60岁。患者1周天前无明显诱因开始出现发热，体温最高38℃，伴纳差、乏力，进食量进行性减少，伴咳嗽、咳痰，为白痰，量不多，伴头痛，无腹痛、腹胀，无反酸、烧心，无进行性吞咽困难，无胸闷、胸痛，无头晕，无心悸、大汗，曾口服“布洛芬”体温可退至正常。4天前开始出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，未见咖啡渣样物质，自行口服止吐药物效果欠佳。近2天开始出现反应迟钝，有时不能正确回答问题，曾于诊所输液2天，具体药物不详，效果欠佳。

今为进一步诊治急来我院就诊，完善肝肾功+电解质：谷丙转氨酶42U/L,谷草转氨酶85U/L,谷草/谷丙2.02,总胆红素30.8umol/L,间接胆红素24.8umol/L,乳酸脱氢酶254U/L,α1-微球蛋白43.0mg/L,钾3.34mmol/L,(危)钠99.10mmol/L,氯65.0mmol/L,二氧化碳20.00mmol/L；血常规+CRP：白细胞4.67×10^9/L,中性粒细胞%76.6,红细胞3.97×10^12/L,血红蛋白113g/L,血小板93×10^9/L,C反应蛋白<0.499mg/L，遂以“急性胃炎并电解质紊乱”收住我科，患者自发病以来曾出现意识不清，精神萎靡，食欲差，睡眠欠佳，小便正常，大便正常，体重无明显减轻。

2023-01-09肾功+肝功血脂+电解质：甘油三酯0.86mmol/L、总胆固醇5.33mmol/L、高密度脂蛋白1.01mmol/L、低密度脂蛋白3.93mmol/L↑、钾3.40mmol/L↓、钠134.10mmol/L↓，葡萄糖：6.16mmol/L↑；

2023-01-12复查颅脑MRI：脑桥中央髓鞘溶解综合症

为治疗髓鞘溶解综合征，应用人免疫球蛋白治疗，于2023-01-12 11:10给予人免疫球蛋白输注治疗，输注过程无明显不适。

2023-01-14电解质：钠123.00mmol/L↓、氯93.2mmol/L↓；D-二聚体测定 ：5.30mg/L↑；血Rt+CRP：白细胞9.61×10^9/L、中性粒细胞%79.4↑、淋巴细胞%8.9↓、红细胞3.86×10^12/L↓、血红蛋白113g/L↓、红细胞压积0.329↓；

2023-01-15电1：钠：120.20mmol/L↓，氯：89.8mmol/L↓。

什么是脑桥中央髓鞘溶解综合症

脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）临床少见，该病发生率可占总尸检病例的0.25%，是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征。典型的临床表现为突然发生的四肢瘫痪，假性球麻痹，最后发展成完全或不完全闭锁综合症。是一种严重的神经系统疾病，随时可危及生命并造成终身残疾。

病因及发病机制

(1)病因：早期研究认为，长期饮酒是其主要病因(>40％)。但近年研究显示，低钠血症病史和钠校正速率过快>12 mmol／（L.d）是最常见的原因，发生在30％～78％的病例，其中严重低钠血症(血清钠<120 mmol／L)约占47％，同时还发现大多数电解质失衡都可能是本病的诱因，尤其是严重的低钾血症，特别是对于重症监护病房的危重患者、肾衰竭和(或)血液透析患者，电解质和渗透压的显著波动使其CPM的发生率明显增高。另一常见病因是肝移植，以下因素与肝移植患者CPM的发生密切相关。

(2)发病机制：桥脑的主要成分为少突胶质细胞，其对许多因素影响，特别是物理因素(如细胞体积的变化)有高度的敏感性，这些变化会引起细胞凋亡。当血清钠浓度降低时，细胞外水分会通过渗透过程转移到张力较高的细胞中，使钠离子梯度正常化，导致脑水肿。大脑通过以下机制来适应血清张力的降低：一种是将细胞中的水分置换到脑脊液中；另一种为容量调节机制，通过离子通道去除细胞内的溶质和水分，以减轻脑水肿。对于慢性低钠血症(持续时间>48 h)，还包括另外一种调节机制，即通过有机渗透调节物质(谷氨酸、牛磺酸和甘氨酸)与水的流出，从而减少细胞水肿。这使慢性低钠血症患者面临大量的溶质丢失，发生CPM的风险明显增高。倘若此时迅速纠正低钠血症，渗透压快速提升，短时间内大脑无法重新获得丢失的有机渗透调节物质，将导致脑组织脱水和脑白质脱髓鞘改变，所以目前建议钠校正速率不超过8～12 mmol／(L·d)。桥脑是大脑中最易受影响的区域，因此称为CPM。此外，钾通道在少突胶质细胞形态的调节和稳定中也起着关键的作用，其与细胞凋亡同样密切相关，因此低钾血症患者亦有发生CPM的风险。

临床表现

一般诱因先于脱髓鞘改变及其症状发生的1～14d，通常表现为双相过程。最初，患者出现急性脑病和癫痫发作，随着血钠水平的恢复而消失，3-5d后出现恶化。症状与影响部位密切相关，如影响桥脑、皮质脊髓束和延髓，则会出现频繁的脑病和脑干受损的表现，如构音障碍和吞咽困难(占CPM患者的3.2％一11.5％)；如皮质脊髓束受影响，则最初呈松弛型，后期表现为程度不同的痉挛性四肢瘫(占CPM患者的9.8％～28.8％)；如存在中脑被盖病变，眼和瞳孔的运动性可受影响(约占CPM患者的8％)；严重时可能导致闭锁综合征；也有部分患者无临床症状，但MRI检查发现异常。

影像学诊断

通常，对于CPM脱髓鞘病变多样的形态学改变，MRI比CT更敏感。MRI也成功地为轻症患者的诊断提供了依据，使之得以早期发现、早期治疗。MRI显示，病灶主要位于桥脑中央，对称分布，边界清楚，形态规则，横断面多为对称的圆形、卵圆形、三角形、蝴蝶形等，矢状位一般显示卵圆形，冠状位通常显示蝙蝠翼形。T2加权像和T2液体衰减反转恢复像病变部位呈高信号，在T1加权像则为低信号。

因CPM功能改变在形态学改变之前发生，症状常表现于影像学改变前，故对于早期(<7 d)MRI检查无明显异常的患者，应在1～2周后复查。MRI初始病变大小和病程中的大小变化都与CPM预后无关。

治疗

(1)不同程度的低钠血症治疗方案不同，一般认为如果血清钠>134 mmol／L而<135 mmol／L时，应首先寻找低钠血症的病因，如减少剂量和(或)停止使用利尿剂。通过确定以下各项来阐明潜在疾病及其严重程度：

①血清渗透压(真低钠血症?)；

②尿渗透压(存在血浆抗利尿激素抑制?)；

③尿钠水平；

④尿／血清电解质比值；

⑤钠排泄分数等。如果血清钠为120-134 mmol／L应以<0.5mmol／(L·h)或<12 mmol／(L·d)的校正为目标。如果血清钠<120 mmol／L，属于严重低钠血症，则校正速度必须<0.5mmol／(L·h)或<12 mmol／(L·d)，必要时使用3％NaCl溶液输注，但一定要密切监测血钠水平，避免诱发CPM。治疗过程中应根据病情变化随时调整方案。

(2)加压素拮抗剂的应用：针对低钠血症的原因，另一种治疗方法是使用加压素拮抗剂，在不造成电解质损失的情况下，加强水的排出。但由于相关风险和缺乏大样本数据，其使用仅限于严重的难治性病。药物风险包括钠离子矫正过度、高钾血症的发生等，所以应密切观察电解质及血容量的变化。

(3)糖皮质激素的应用：因糖皮质激素会影响血脑屏障的通透性，遵医嘱适当运用。

(4)免疫球蛋白及神经营养药物的应用：免疫球蛋白可能是CPM治疗中疗效较好的一种方法，其疗效可能与减少破坏髓鞘的物质如抗髓鞘抗体的产生和促进髓鞘再生有关。

护理措施

(1)严密监测患者病情

遵医嘱给予心电监护，全面监测病人的体温、脉搏、呼吸、血压、脉氧，每小时记录。观察病人的呼吸状态，节律、频率、深浅度、咳嗽咳痰反应，痰液的

颜色、量、性状。观察肌力、肌张力、肢体活动状态。注意意识状态，病人的心理反应，面部表情，咀嚼吞咽等功能。记录出入量，准确留取各种标本，特别是血电解质标本的留取，为诊治提供依据。

(2)气管切开的护理

严格执行气管切开护理常规，严格无菌操作，并特别做好以下几点：

①病室管理：保持一定的温度（22℃-25℃）和湿度（60%-70%）。严格探望制度，每天探望限制两人，时间30分钟，要求穿隔离衣及鞋套。病房使用空气净化装置。

②气囊的管理：使用低压气囊，运用最小闭合容量技术（MOV）给气囊充气，定时测量气囊的压力，保持在2.45KPa以下，即低于正常的毛细血管灌注压，避免气管粘膜坏死及误吸，同时又保证了一定的潮气量。

③气道的湿化：在吸痰前和吸痰过程中进行气管内生理盐水滴注，每次5ml左右，保证呼吸道粘膜纤毛及腺体功能的发挥，未发生痰液积痂阻塞气道现象。

④气道分泌物廓清技术应用：每2小时给患者翻身，胸部扣拍，充分引流呼吸道分泌物，促使管道通畅，控制感染和缓解气促症状。疾病恢复期，对患者实施咳嗽训练，恢复有效排痰功能，为尽早拔除气管套管作准备。

(3)营养支持患者如果存在咀嚼吞咽困难，给予留置胃管，遵医嘱给予持续静滴营养液。遵循从少到多，由慢到快和由稀到浓的原则，连续输注法，每天保证一定的间歇期（6-8h）。输注管通过输液增温器加温在44℃-46℃，可使鼻胃管管口的温度稳定在35℃-37℃。病情许可时，保留胃管，加强吞咽咀嚼功能的锻炼，从一小匙开始，逐渐增加量。拔除胃管后，仍给一定量的营养液口服，静脉加注凡命、力能等制剂，保证充足的能量，糖、蛋白质、脂肪保持一定的比例。氯化钠补充以10%氯化钠口服为主，避免过快纠正缺钠。

(4)心理护理

患者生活经历坎坷，此次起病急，神志清，病情危重。肢体活动、咳嗽、吞咽、言语功能都发生障碍。病人处于极端痛苦的状态，感觉生不如死，以泪洗面，产生严重的病后抑郁症，对疾病的预后丧失信心，常常躁动不安，不配合治疗和护理。为此，给予专人护理，耐心做好各项操作的解释工作，用良好的言语，热情和蔼及真诚的态度安慰病人，用治疗痊愈的病例鼓励患者建立战胜疾病的信心，起到了很好的效果。同时按医嘱给予罗拉、氯硝安定等药物治疗。

(5)急性期肢体康复治疗

首先，使患者保持良好姿位，可以使病人感觉舒适，又能使肢体处于功能位。掌关节保持背屈，肘关节微屈曲，避免内收。双脚穿上硬底布鞋，使足与小

腿呈垂直位。膝关节下方置小枕头使腿微屈，外垫一沙袋，避免下肢外旋。每2小时 翻身一次，更换体位。协助病人进行被动运动，每天4 次，每次15分钟，防止肢体挛缩畸形及褥疮的发生。

小结

低钠血症是指血清钠<135 mmol/L 的一种病理生理状态,是临床常见的水盐失衡类型,住院病人发生率为15%~30%。尽管轻度低钠血症症状较轻,但严重低钠血症及过快纠正可能对神经系统造成不可逆损伤。老年人群常见低钠血症,应重视其诊治,与多种不良临床结局相关,包括死亡率增加、住院时间延长、跌倒和骨折等。脑桥中央髓鞘溶解(CPM)是低钠血症病人罕见且凶险的不良结局之一，病人多于发病后数日至数周内死亡，易误诊、漏诊。因此,提高对这一疾病的认识显得尤为重要。

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