1992年,Brugada两兄弟首次报道了一组家族遗传性疾病,其临床特点包括特征性心电图和高猝死风险的室性心律失常,1996年被命名为"Brugada综合征"。2002年和2005年, 曾发布过两次专家意见,对Brugada心电图的诊断标准达成共识。2012年,再次发布了专家意见,对Brugada心电图的新诊断标准达成共识。
一. Brugada心电图原诊断标准
2002年和2005年的专家共识是,Brugada心电图是发生在右胸导联上的复极改变,分为三型。1型为穹窿型,表现为ST段抬高≥2 mm,随后是倒置的T波;2型为马鞍型,表现为ST 段抬高≥2 mm,抬高的ST段逐渐下降,最低点≥1 mm,随后是正向或双向的T波;3型表现为右胸导联ST段抬高<1 mm,马鞍型或穹窿型。
二. Brugada心电图新诊断标准
2012年,Brugada心电图的新诊断标准与以往的诊断标准相比,有三方面的进展。第一,将Brugada心电图分为两型,1型等同于原来的1型,2型相当于原来的2型和3型。将2型和3 型合并的理由是,2型和3型心电图之间形态差异很小,药物激发试验能使3型变为2型心电图,对于预后判断和危险分层没有意义。第二,对右胸导联上的心电图给出了更为细化的形态学标准。第三,对两种类型的Brugada心电图,给出了新的量化诊断标准。
1. 右胸导联(V1~V3导联)上QRS-T波形态和ST段抬高
1型为穹窿型,相对应等电位线,ST段起始部抬高≥2 mm,然后缓慢下降,呈凹面向上或直线型,T波对称倒置。
1型的心电图详细特征如下。①在QRS终末部位,ST段快速上升,抬高≥2 mm,然后ST段呈凹面向上或直线型缓慢下降,也有少数穹窿型的ST段抬高在l~2 mm之间;②无明显的r'波;③最高的抬高部位不对应J点部位;④抬高的ST段在40 ms处,高度下降至≤4 mm;⑤ST段抬高的最高点在>40 ms但<80 ms处;⑥继以负向而对称的T波;⑦QRS时间长于右束支阻滞,V1和V6导联形态不匹配。
2型为马鞍型,相对应等电位线,高耸的r'波≥2 mm,然后是ST段呈凹面向下抬高≥0.5 mm,V2导联T波直立或低平,V1导联T波形态多变。若有疑问,如r'波<2 mm,将V1和V2导联上移至第2或第3肋间,再记录心电图。
2型的心电图详细特征如下。①r'波抬高(通常与J点不对应)≥2 mm;②r'波的降支与ST段的起始重叠(不易识别);③ST段抬高的最小值≥0.5 mm;④V2导联上ST段后继以正向T波,V1导联上T波形态多变;⑤r'波形态特征对于鉴别诊断十分有用;⑥QRS时间宽于其他原因引起V1导联上出现r'波的QRS时间,V1和V6导联形态不匹配。
2. 新的心电图标准
新的心电图标准如下。①Corrado指数:V1和V2导联上高耸的QRS-ST(STj)和ST80的比值。Corrado指数>1为阳性,为Brugada心电图改变;指数<1,提示其他原因引起V1导联上出现r'波;②β角:S波的上升支与r'波降支之间的夹角,β角>58°为Brugada心电图改变;③r'波三角:高耸的r'波最高点之下5 mm处的底线,底线>3.5 mm为Brugada心电图改变。
三. Brugada综合征的诊断标准
在2012年的共识中,分别有Brugada综合征的诊断和Brugada心电图的诊断。共识首先强调,Brugada综合征的诊断包括临床病史和特征性心电图改变,有时还需其他心电学检查。Brugada综合征的心电图改变包括上述Brugada心电图、其他心电图发现和其他心电学 技术检查。
1. Brugada心电图
只有1型Brugada心电图有较强的诊断意义,2型Brugada心电图不能作为诊断依据。如患者表现出自发或药物诱发的1型心电图特征,并有以下条件之一者,即可确诊Brugada综合征,①家族史:家族成员心脏猝死<45岁或亲属中有1型心电图者;②心律失常相关的症状:晕厥、夜间濒死样呼吸;③心律失常:多形性室性心动过速或心室颤动。
2. 其他心电图发现
其他心电图发现如下。①QT间期:通常正常,但右胸导联上可能延长;②传导异常:由于HV间期延长表现为PR间期延长;由于右室传导延迟形成r'波,右胸导联上QRS间期长于中/左胸前导联;③室上性心律失常,最常见是心房颤动;④其他可见,aVR导联上r'波>3 mm,碎裂QRS波和注射阿义马林后T波改变。
3. 其他心电学技术
其他心电学技术包括运动试验、晚电位和动态心电图中QT动态演变。对于诊断和危险分层,电生理检查仍然存在争议。
四. 实际病例诊断
病例1
男性,48岁,反复发生晕厥3年余,发作前无先兆症状,未发作时无任何不适。晕厥中发生脑外伤3次,肢体骨折1次,脑电图正常。心电图见图1。
图1可见这是一例典型的1型Brugada心电图,结合其反复发生晕厥的临床病史,尽管晕厥时未能记录到心电图,仍然能明确Brugada综合征的诊断。这是上世纪90年代初的一例患者,当时Brugada综合征并未被报道和命名,因此该患者长时间未能得到明确诊断和及时治疗。
病例2
男性,39岁,首发晕厥入院。心电图见图2。
图2可见这是一例典型的1型Brugada心电图,结合其晕厥的临床病史,尽管晕厥时未 能记录到心电图,仍然能明确Brugada综合征的诊断。
病例3
男性,43岁,反复发生晕厥2年余,植入心律转复除颤器术后1年半,监测到3次室性心动过速和电复律。心电图见图3。
图3可见这是一例典型2型Brugada心电图,单纯从心电图上不能诊断Brugada综合征,但是结合其反复发生晕厥和除颤器监测到室性心动过速的临床病史,能明确Brugada综合征的诊断。
病例4
男性,49岁,反复发生晕厥1年余,植入心律转复除颤器术后检查。心电图见图4。
图4可见这是一例不典型2型Brugada心电图,不典型表现在V2导联上r'波不明显,V1导联上图形正常。单纯从心电图上不能诊断Brugada综合征,但是结合其反复发生晕厥的临床病史,能明确Brugada综合征的诊断。图4是该患者的动态心电图,可见室性早搏和除颤器的起搏。
总之,心电图是诊断Brugada综合征的关键,但心电图只是诊断标准的一部分。Brugada心电图的诊断标准不仅能用于诊断,也能用于危险分层。