图1盆腔静脉疾病的分类示意图(PeVD)。 (A) Ia型:单侧静脉功能不全,Ib型:双侧静脉功能不全; (B) 第IIa类:May-Thurner综合征,IIb型:胡桃夹综合征,IIc型:IIa和IIb都有; (C) IIIa型:髂总静脉阻塞,IIIb型:下腔静脉阻塞; (D) IV型:动静脉畸形或瘘。IId型(外源性压迫)、IIc型(门脉高压)和V型(胡桃夹综合征)。
我们建议的分类分为五个主要类型。
I型描述了由于静脉功能不全引起的PEVD,可以是单侧(Ia)或双侧(Ib),可以通过单侧或双侧栓塞治疗。
II型包括所有静脉压迫性疾病,如May-Thurner综合征(IIa)、胡桃夹综合征(IIb)、同一患者合并May-Thurner和胡桃夹综合征(IIc)以及其他外源性静脉压迫(IId),所有亚型均需要栓塞、支架或两者结合。
III型是由于所有类型的静脉阻塞,分为髂总静脉(IIIa),下腔静脉(IIb)和门脉高压(IIc),所有这些都用支架治疗。
IV型包括所有因动静脉畸形或瘘引起的PEVD,这些都需要栓塞治疗。
V型是胡桃夹综合征。有必要将胡桃夹综合征中左肾静脉受压和远端静脉扩张区分开来,后者是左肾静脉高压导致的临床症状,如血尿或腰痛( 17 ),既可采用支架治疗,也可采用手术治疗。
值得注意的是,虽然我们提出的分类将每种情况与最常见的适当治疗联系起来,它应被视为一个治疗总体框架,但必须考虑临床和个体。例如,在IId病变中应仔细进行肿瘤特征和侵犯评估,以确保支架植入是一种合适的方法。此外,疼痛的程度以及其他症状的严重程度应该是决定是否进行介入治疗的主要因素。最后,解剖变异,如重复的下腔静脉、髂外血管、不同的引流方式、静脉缩短或缺失,由于其罕见而不包括在此分类中,但可能会严重改变治疗,必须绝对考虑。
PeVD的检查
各种影像学检查方式,包括超声,静脉造影【有或没有血管内超声( IVUS ),计算机断层扫描( CT ),磁共振成像( MRI ),已被用于评估盆腔静脉疾病。重要的是要记住,由于PeVD仍然缺乏明确的解剖学和血流动力学标准,任何非侵入性影像学评估都不是诊断的标准,应结合临床相关症状谨慎地解释。
一些研究已经提出了各种影像学标准用于盆腔静脉曲张和淤血的诊断,其中盆腔超声(US),无论是经腹或经阴道,是广泛使用的初步评估检查( 3 , 18 ). 超声不仅能够评价静脉直径,而且能够实时评估静脉功能不全和反流。卵巢静脉直径主要作为逆行性血流的标志。所有左侧卵巢静脉直径> 6 mm的患者都存在盆腔静脉曲张( 19 ), 卵巢和子宫周围有直径≥5 mm的扩张、迂曲的静脉是最常被超声发现( 1 ). 与此同时,研究( 20 – 22 )发现仅仅依赖于直径对于回流检测和其他( 1 ) 卵巢静脉直径为5、6、7和8mm的阳性预测值分别为71.2、83.3、81.8和75.8%。在实践中,四个主要指标用于诊断PeVD,总结在 表3.第一个是静脉直径,上面讨论的卵巢周围和子宫周围静脉的阈值为5毫米。其次是扩张的静脉数,阈值为卵巢周围和子宫周围静脉扩张4条以上(> 4 mm)。第三是左和右子宫静脉之间存在静脉连接(跨子宫静脉)。第四是Valsalva动作时静脉血流的改变。
在试图进一步系统化和促进诊断和治疗的方法,Szary等人。( 46 )描述了基于彩色多普勒超声、CT和MR静脉造影的卵巢静脉功能不全分级的血流动力学-解剖学分类,卵巢静脉功能不全是盆腔静脉功能不全(PVI)的最常见原因之一。综合考虑卵巢静脉平均管径及功能不全、髂内静脉及其分支平均管径、双侧子宫旁静脉丛最大扩张度、侧支循环的存在及盆腔静脉吻合情况等因素,进行4级评分( 表4). 那些进行组III和IV建议需要双侧栓塞。提交人声称,这种分类为日常临床实践提供了方便,并可促进处理病理的专家之间的交流。
治疗
PeVD患者缺乏统一和最佳的治疗选择,部分原因是由于以前的非随机队列研究,不同的治疗技术应用于不同的症状和病因。
使用弹力袜作为保守治疗,即使只有短短的2周,也能使超过80%的患者减轻疼痛、性交困难、肿胀、沉重和不适( 57 , 58 ). 虽然长期穿戴它是令人烦恼的,医从性差是这种治疗中的一个主要问题。物理疗法已被提出,但缺乏有效性证据( 59 , 60 ).
醋酸甲羟孕酮(MPA)、依托孕烯植入剂、非甾体抗炎药(NSAIDs)和促性腺激素释放激素(GnRH)激动剂等药物治疗PEVD已被证明对短期症状缓解有效。然而,由于缺乏确定可信的长期疗效的数据,它们的应用仍然令人沮丧( 61 – 63 ). 然而,微粉化纯化类黄酮成分(MPFF),一种静脉活性药物,在治疗的第一周内,已显示出减轻盆腔静脉曲张引起的疼痛和沉重感,可改善静脉流出量( 64 – 67 ).
关于PeVD手术的数据是有争议的。它与更长的住院时间有关,并且,根据所治疗的器官,与介入血管内治疗相比,有更大的死亡风险( 68 ). 此外,约有五分之一至三分之一的患者在子宫切除术后会出现复发或残余疼痛( 69 ). 子宫切除术,无论是单侧或双侧输卵管卵巢切除术导致的疼痛缓解明显低于介入血管内栓塞治疗( 70 ). 在胡桃夹综合症合并血尿的情况下,性腺-腔静脉搭桥手术已被证实是一种有效治疗方法( 71 ). 在一项涉及57例患者的研究中,性腺静脉切除术也被有效地用于治疗性腺静脉功能不全( 72 ).
血管内栓塞,也称“血管闭塞疗法”,被血管外科学会和美国静脉论坛推荐使用2B级的证据来治疗PCS。73 ). 技术和栓塞剂在出版物( 16 , 74 ). 标准的方法使用线圈、栓塞和硬化治疗,单独或联合使用。线圈已被证明可以改善临床症状,具有长期的效果和低并发症发生率,同时有高达10—30%的患者需要再次介入的缺点( 75 – 78 ). 栓塞是一个很好的选择,与栓塞一样有效和安全,但通常只有在使用最大尺寸的栓塞时才有效,因为静脉扩张的尺寸相对较大( 79 – 81 ). 经皮穿刺硬化治疗多用于治疗继发于盆腔静脉充血的外阴和皮肤静脉曲张,效果良好( 82 - 85 )。
于等人如何报告,目前还没有达成共识,最终的结果也很不一致。然而,很少有研究、系统评价和随机试验显示不同栓塞材料在预后方面的显著差异( 16 , 79 , 86 ). 此外,研究报告显示,无论使用何种技术或药物,术后4—8周总改善的率为75%,平均45个月的改善率超过80%( 16 , 87 – 90 ).
图2显示了一个病例,Ia型盆腔静脉曲张采用血管栓塞治疗,通过弹簧圈栓塞治疗。介入血管内栓塞治疗也适用于胡桃夹综合征,据报道56%至98%的患者有改善( 17 ). 图3显示了一例子胡桃夹综合征对应的IIb盆腔静脉曲张阶段。在动静脉瘘(IV型盆腔静脉曲张)的情况下,远端栓塞效果可以通过液体栓塞剂实现,如 图4.
图2:Ia型盆腔静脉曲张,48岁女性由于单侧静脉功能不全。 (A、B) CT静脉造影显示盆腔静脉曲张(黑箭头),左卵巢静脉扩张(白色箭头)。 (C,D) 常规静脉造影显示盆腔静脉曲张(双白星号),左卵巢静脉扩张(单白星号),用弹簧圈栓塞治疗(单黑星号)。