2020 ISUOG胎儿中枢神经系统超声检查指南（更新）

第一部分：筛查及针对性神经超声检查的适应症

临床标准委员会（Clinical Standards Committee）

         国际妇产科超声学会(ISUOG)是一个科学的组织，在妇女保健成像诊断方面他们鼓励和提倡产生合理的临床实践和高质量的教学和研究。ISUOG临床标准委员会(CSC)的职责是作为教育性的规范来制定实践指南和共识声明，为医疗保健从业人员提供来自专家们基于超声成像诊断达成的基本共识。

它们的目的是及时发布ISUOG认为的最有效的实践指南。尽管ISUOG已尽一切努力确保指南的准确性，但协会及其任何员工或成员均不接受承认任何由于CSC发布的任何不准确或误导性数据、意见或声明导致一系列后果的相关责任。ISUOG CSC文件的目的不是要确立一种法律上的标准，因为支持指南合理的证据和解释可能受特殊情况、当地议定书和可用资源的影响。

经ISUOG (info@isuog.org)许可，可免费发布已批准的指南。ISUOG准则中所使用的建议等级和证据级别的详细情况见附录1。

    

       神经管缺陷是最常见的CNS异常，新生儿发病率1〜2‰。在神经管完整的情况下颅内异常的发病率尚 不确定，因有些异常在出生时未出现，后来逐渐被发现，长期追踪研究表明发病率可高达1％。

 

        超声作为诊断胎儿CNS异常的主要手段已有近30年的历史。本指南的目的是回顾、描述和更新作为孕中期扫描的一部分针对胎儿大脑筛查评估的技术方面，在本文文件中称为“筛查检查”。该指南还提出了详细评估胎儿中枢神经系统适应征，该评估构成“针对性胎儿神经影像学检查”，这是对胎儿大脑和脊柱的专门检查，需要特定的专业知识和先进的超声设备。本指南的第2部分描述了这种检查，其中我们还讨论了胎儿脑磁共振成像（MRI）的适应症。本指南中推荐等级和证据级别的详细信息见附录1

注意事项（GENERAL CONSIDERATIONS）

孕龄

推荐

·参与筛查中枢神经系统异常的检查人员应熟悉不同孕龄的中枢神经系统正常解剖结构（GOOD PRACTICE POINT）

          整个妊娠期中，大脑和脊柱的结构都会发生变化。为了避免诊断错误，熟悉不同孕龄的正常中枢神经系统表现非常重要（图1），尽管大多数诊断中枢神经系统异常的临床行为都集中在妊娠中期上。因此，建议在孕中期异常扫查检查期间应用本指南。

图1 整个妊娠期间胎儿大脑的正常形态变化，在横断平面上的超声检查所见：在妊娠第12、21和32周时在经侧脑室、经丘脑和经小脑的平面中观察。请注意，从妊娠中期到妊娠中期，侧脑室和脉络丛的结构发生了显着变化，只有在妊娠中期出现透明隔腔。尽管如此，在妊娠中和晚期，脑室宽度仍保持相对稳定。第1行：经侧脑室平面；第2行：经丘脑平面；第3行：经小脑横切面

        然而，在过去的十年中，很明显的是，越来越多的CNS和神经管异常，主要是背和菱脑诱发缺陷，在妊娠早期可以看到。尽管这些是少数，但它们通常是严重的，因此值得特别考虑。尽管中枢神经系统的早期检查需要一定的技巧，但在孕早期对胎儿的头颅和大脑的检查总是值得特别关注。早孕期胎儿神经超声检查在12-15周的优势在于，骨骼薄，几乎可以从所有角度对大脑进行评估，尤其是使用高频经阴道探头时。

        通常，可以从妊娠中期开始对胎儿的CNS进行满意的评估。随着怀孕的进行，颅骨结构的晚期骨化使颅内结构的显示变得更加困难。

技术因素

探头选择

        高频探头提高了空间分辨率，但降低了声束的穿透力。最佳探头和频率的选择受许多因素的影响，包括产妇的体型、胎位、胎龄和和使用的方法。尽管最近的宽带探头也可以有利地使用，但大多数筛查检查都可以通过3–5 MHz的腹部探头来令人满意地进行。

成像参数

     检查采用灰阶二维超声。谐波和空间复合成像以及斑点噪声滤波抑制可以增强细微的解剖学细节以及扫描质量差的患者（例如体重指数增加或腹部瘢痕形成的患者）的显示。

定性评估

推荐

·在低风险妊娠的中期妊娠扫描中，经腹超声检查是筛查胎儿中枢神经系统的首选技术。该检查应包括对胎儿头部和脊柱的评估（GOOD PRACTICE POINT）。

          在低风险妊娠的中期扫描中，胎儿CNS筛查检查应包括使用经腹部超声对胎儿的头部和脊柱进行评估。对两个横断平面的评估可以显示相关的大脑结构，从而评估胎儿大脑的解剖完整性。这些平面通常称为侧脑室平面（图2a）和小脑平面（图2b）第三个平面，即所谓的经丘脑平面（图2c），主要用于生物测定。常规检查中应注意的结构包括侧脑室、小脑和延髓池、透明隔腔等结构（CSP）。头部的形状和大脑回声也应在在这些切面上注意（表1）。

图2在三个横断平面上进行胎儿中枢神经系统筛查检查（正常的21周胎儿）。（a）脑室平面，显示侧脑室的前部和后部。逗号形的前角在中线被透明隔分隔（CSP）隔开。图像的远场的侧脑室室后角以及脉络丛（CP），作为测量侧脑室宽度和顶枕裂的解剖参考标志（图像）。（b）在经小脑平面，探头向后倾斜，以描绘中后颅窝的结构：丘脑（Th），小脑半球和小脑蚓部，显示为蝴蝶形，小脑后无回声区，对应枕大池（小脑延髓池）（CM）。（c）经丘脑平面通常用于胎儿头部的生物测量（双顶径，枕额距离和头部周长），低于并平行于脑室平面。在该平面上，还观察到了大脑镰、侧脑室前角和CSP，以及双侧丘脑（Th）和海马回。

表1.胎儿中枢神经系统的超声检查筛查通常注意到的结构

头部形状

侧脑室

透明隔腔

丘脑

小脑

枕大池

脊柱

脑室平面（图2a）

推荐

·在侧脑室平面，应评估和记录远场侧脑室的形态和和CSP的存在（GOOD PRACTICE POINT）。

       脑室平面显示侧脑室的前部和后部。 前部（额部或前角）：表现为两个逗号样的充满液体的结构。它们有一个明确的侧壁，中间被CSP隔开。CSP是两个薄膜之间的充满液体的空腔。在妊娠后期或新生儿早期，这些膜通常融合成为透明隔膜。CSP在17到20周之间可见，并在短期内消失；使用腹部超声检查时，CSP在17～20周经腹超声检查可显示；17～20周到37周或BPD 44～88mm可显示；16周前或37周后未能显示CSP是正常的发现。在完全正常的胎儿中很少能看到CSP中没有液体。CSP未显示是胼胝体发育不全的间接征象（通常与侧脑室后角泪滴状）；未显示高度怀疑一些严重的脑畸形，如前脑无裂，严重脑积水和视隔发育不良，脑穿通畸形。

       侧脑室的后部（既后角）：大约16周始，实际上是侧脑室体部向后延伸到枕角形成。侧脑室体部的标志的特征是强回声的脉络丛球的，而枕角充满了液体。特别是在妊娠中期，脑室室的内侧壁和外侧壁均平行于中线，因此在超声检查中已很好地描绘出了良好的边界，回声线上也清晰。在正常情况下，脉络丛的球完全充满脑室腔，并与内侧壁和外侧壁紧密接触，尽管在一些正常情况下， 内壁和脉络丛之间可能存在少量液体。

     需要注意的是，由于在标准心室平面中，由于近端顶骨的阴影所引起的图像近场中的伪影，在标准经侧脑室平面中，通常只能清楚地看到远侧的半球和侧脑室 。然而，大多数严重的脑部病变是双侧的或与中线回声的明显偏离或扭曲有关，因此有人建议在筛查中可以假设大脑是对称的。

小脑平面（图2b）

推荐

·在经小脑平面，应评估并记录小脑的存在和形状，以及延髓池中脑脊液的存在（GOOD PRACTICE POINT）。

        小脑平面略位于经侧脑室平面的尾部，通常是在探头向后轻微向后倾斜的情况下获得。它用于显示丘脑、小脑枕大池。小脑成为蝴蝶形结构，由圆形的小脑半球形成及中间略带回声的小脑蚓部连接在一起。枕大池或小脑延髓池，是小脑后的充满液体的空间。它通常含有薄的间隔，这在病理学中通常不显示。在妊娠的后半段，枕大池的前后直径保持稳定，不应超过10mm。在妊娠19–20周之前，小脑蚓部尚未完全覆盖第四脑室，这种异常的外观可能给人留下蚓部缺失的假象。根据经验，在妊娠19周之前，两个小脑半球之间不应有中线充满液体的空间。如果发现此发现（称为“锁孔征”），则可能与小脑蚓部异常有关，应将胎儿送入神经超声检查。应注意避免探头“过度倾斜”，因为这会增加对异常的假阳性诊断的可能性。

丘脑平面（图2c）

       第三个扫描平面通常被称为经丘脑或BPD平面，与经侧脑室平面平行但在尾部获得，经常用于胎儿头部的超声评估。解剖标志包括从前到后的侧脑室的前角、CSP，丘脑和海马回。该平面用于胎儿头部的生物测定。与侧脑室平面相比，在妊娠晚期期更容易识别，并且可重复性更高。

胎儿脊柱

推荐

·在技术上可行的情况下，应获取胎儿脊柱的纵切面，以筛查开放性和闭合性神经管闭合不良（GOOD PRACTICE POINT）。

技术咨询

·高达97％的开放脊柱裂病例均出现所谓的“香蕉体征”，这是由于Chiari-II畸形m25引起的（推荐等级：C）。

        胎儿脊柱的详细检查需要专业知识和细致的扫描，其结果在很大程度上取决于胎儿的位置。因此，在每个平面上对胎儿的脊柱进行全面而详细的评估并不是筛查的一部分。最常见的严重脊柱异常之一是开放性脊柱裂，通常与颅内解剖结构异常有关：高达97％的病例出现所谓的“香蕉征”，这是由Chiari-II畸形引起的，但是，如果技术上可行，则应寻求胎儿脊柱的纵切面，因为它可能至少在某些情况下揭示出其他脊柱畸形，包括椎骨异常和骶骨发育不全，尽管即使对专家而言，后者的诊断也可能具有挑战性， 因为妊娠中期尾椎的生理性非骨化状态。在正常情况下，孕18-24周的脊柱矢状切面显示出围绕神经管的三个椎骨骨化中心（一个是椎体，另外是每一侧在椎板与椎弓根交界处）。根据超声波束的方向，它们显示为两条或三条平行线（图3）。在单个椎骨的横断面上，三个骨化核的显示最佳（图4）。另外，应该尝试以横切或纵切的来证明覆盖脊柱的皮肤的完整性。

图3下胸部胎儿脊柱纵切面。以未骨化的棘突为声学窗口，演示了神经管的内容。清楚地显示了髓质圆锥，并且在妊娠中期通常位于L2的水平。它的尖端应指向椎体的前面，并向后充填神经管。请注意，沿胎儿背部观察到的完整皮肤为高回声线。

三个骨化中心，箭头指示脊髓，在颈椎，胸椎和腰椎水平观察到。高回声点对应于髓质中央管。在水平（d），仅观察到马尾纤维

  图4胎儿脊柱的不同位置的横断图：（a）颈椎，（b）胸椎，（c）腰和（d）骶椎。箭指示椎骨的三个骨化中心，箭头指示脊髓，在颈椎，胸椎和腰椎水平观察到。高回声点对应于髓质中央管。在水平（d），仅观察到马尾纤维。

定量评估

推荐

·以下测量结果代表了超声筛查中枢神经系统畸形的必不可少的部分：侧脑室宽度和小脑横径。通常在一般生物测定学目的下进行的其他测量（BPD和头围（HC））也是检查的一部分，因为在某些情况下，它们可能会显示出生长异常（例如小头畸形或大头畸形）（GOOD PRACTICE POINT）。

技术咨询

·侧脑室宽度应内至内进行测量，整个怀孕周期<10毫米（推荐等级：C）

         生物测定是胎儿头超声检查的重要组成部分。在孕中期异常扫描中，标准检查包括BPD，HC，侧脑室内径和小脑横径的测量。对后颅窝进行定性评估时，如果该结构在视觉上比正常结构薄或宽，则应测量枕大池的深度。

      BPD和HC通常用于评估胎儿的孕和生长，也可能有助于识别某些脑部异常。可在经侧脑室平面或丘脑平面内测量。测量BPD有多种方法。最常见的情况下，卡尺位于胎儿颅骨的外（所谓的“外到外”测量）。然而，为了避免由颅骨远端回声产生的伪影，一些常用的图表是使用从内到外的技术制作的，与现代探头相比，这种问题现在与几年前相比已经不那么重要了。这两种测量方法导致几毫米的差异，这可能与妊娠早期的临床有关。因此，了解用于构造所使用的参考图表的技术是很重要的。HC可以通过椭圆法直接测量，方法是将椭圆放置在颅骨回声的外部轮廓周围。或者，可以在测量BPD和枕额直径（OFD）之后，使用以下公式计算：HC = 1.62×（BPD + OFD）。BPD / OFD比率通常为70-85％。但是，胎儿的头形，，特别是在妊娠早期，是经常变化的，特别是在早期妊娠中，而且臀位表现的胎儿可能显示出一定程度的中头畸形。如果测量的目的是要排除小头畸形，则不适合使用用于胎儿体重估计的HC线列图。

        建议进行脑室测量，因为多项研究表明，这是评估脑室系统完整性的最有效方法，而脑室扩张是大脑异常发育的常见标志。在垂直于侧脑室的的脉络丛神经球水平进行测量，将卡尺放置在侧壁产生的回声内（图5）该测量值在妊娠中期和晚期保持稳定，平均直径在6至8mm18之间; <10mm认为是正常的。尽管此临界值是在几年前确定的，但即使使用更现代化的设备，尤其是在妊娠期，它仍然有效。因此，应将侧脑室宽度≥10mm视为可疑。在这里需要强调的是：（1）妊娠期间侧脑室宽度可能会发生变化，增加或减少；（2）如果两个侧脑室的尺寸均小于10mm，则两侧之间的侧脑室宽度中度不对称应视为正常。

图5（a）侧脑室房宽度的测量。卡尺位于脉络丛球的水平，位于侧脑室壁产生的回声内。（b）图示了正确的卡尺位置，以进行侧脑室测量。当卡住侧脑室壁的最宽部分的内边缘并垂直侧脑室的长轴对齐时，卡尺放置正确（是）。不正确的放置位置包括中－中（no1），外－外部（no2）以及在侧脑室较窄的部分中过于靠后或不垂直于心室轴的位置（no3）。

      小脑横断面直径在妊娠14周到21周期间，每周增加约1 mm。这项测量连同HC和BPD有助于评估胎儿的生长。在需要测量枕池前后径（因为主观上认为是异常的），卡尺应放置在正确的小脑平面内，在小脑蚓部最背面的外缘与枕骨内侧之间 。正常尺寸为2–10 mm。对于长头畸形，可能会遇到略大于10mm的测量。

       在低风险中期妊娠中，如果令人满意地获得了脑室平面和小脑平面，头部测量值（尤其是HC）在孕的正常范围内，侧脑室宽度<10 mm，枕池宽度在2-10mm之间。则排除了许多脑畸形，在这个孕龄可诊断出CNS异常的风险极低，因此不建议进一步检查。

推荐

• 如果在妊娠18周之进行了超声筛查检查，应努力观察并记录脑室和小脑平面（GOOD PRACTICE POINT）。

  
  

       胎儿超声检在早孕期最后几周和中孕早期越来越多，这些检查包括对大脑的评估，但是到目前为止，还没有关于这些检查临床指南。我们认为，每次胎儿脑部检查均应至少包括脑室和小脑平面的观察图6）。由于在怀孕期间和分娩后都会发生大脑的快速动态发育变化，不仅要告知患者这些检查的技术局限性，还应告知患者与时间问题有关的技术局限性。

图6 16周时胎儿大脑的脑室平面（a）和小脑平面（b）。

    （a）在脑室平面中，相对于周围的薄脑实质，侧脑室较大。额角（

*）是圆形的，充满了脑脊液。 脉络丛（CP）充满侧脑室的体，前、枕骨和颞角，并可能呈现不规则的外部边界。（b）在小脑平面中，在孕中期早期，小脑（C）呈哑铃状，存在上蚓部，呈回声性（而在妊娠后期呈弱回声）。 观察到侧前角（*）、丘脑（th），侧脑室的部分枕角及脉络丛（CP）。

推荐

     如果在产科超声筛查检查期间怀疑大脑或脊柱异常，则该妇女应接受针对性的胎儿神经超声检查作为诊断检查（GOOD PRACTICE POINT）。

     针对性的胎儿神经超声检查是一种专门的多平面诊断检查，用于高危或怀疑患有中枢神经系统或脊柱畸形的胎儿。转诊指征见表2。与先天性心脏病中的胎儿超声心动图类似，神经超声检查比经腹超声检查具有更大的诊断潜力，尤其是用于复杂的畸形评估。值得注意的是，这种检查需要在经腹和经阴道以及三维超声方面具有高水平的专业知识，而三维超声这在世界范围内的许多环境中仍然不可用。除了用于筛查检查的切面外，还需要冠状和矢状面。有关针对性的胎儿神经超声检查技术和实践方面的所有详细信息，将在本指南的第2部分中介绍。

Table 2. 有关针对性的胎儿神经超声检查适应症

常规超声检查怀疑中枢神经系统或脊柱畸形 NT扫描怀疑中枢神经系统或脊柱畸形 遗传性中枢神经系统或脊柱畸形家族史 先前妊娠合并胎儿脑或脊柱畸形 先天性心脏病胎儿 单绒毛膜双胎 疑似先天性宫内感染 暴露于已知会影响神经发生的致畸物 未知意义的染色体微阵列发现

推荐

• 胎儿脑部MRI应通过专家进行针对性神经超声检查的结果来提示。仅因超声检查时怀疑脑部异常而要求MRI检查是不合适的（GOOD PRACTICE POINT）

        核磁共振成像技术引入对胎儿脑部评估的提供了一种新的重要诊断工具，并促进了对发育中的脑部复杂性的研究。ISUOG有关胎儿MRI表现和报告的指南最近已发布，并提供了有关该技术的重要信息。强制严格遵守转诊协议，避免操作人员直接要求进行胎儿脑部MRI。不适当的转诊不仅导致仅通过MRI检出的临床相关畸形的假阳性率高，而且胎儿脑MRI对可疑的超声检查结果的要求呈指数级上升。事实上，如果仔细分析这些文献报道的结果，发现MRI对怀疑患有CNS异常的胎儿的临床实用性要低得多。此外，最近还提出了MRI假阳性率高的问题。因此，重要的是，只有在进行了超声检查之后，并且只有在有专家建议的情况下，才进行胎儿脑MRI检查。

• 文献来源

  
  

  
  

  

  

  
  

Ultrasound Obstet Gynecol. 2020 Sep;56(3):476-484.

 ISUOG Practice Guidelines (updated): sonographic examination of the fetal central nervous system. Part 1: performance of screening examination and indications for targeted neurosonography

• PMID: 32870591

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• DOI: 10.1002/uog.22145

nxx摘录编译；由于本人E盲一枚，本文全是出自软件翻译，流畅没有，错误百出，仅供参考，欢迎诸位老师拍砖 ！谢谢指正！索取原文请联系微信：luoyinxx6626；

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