很多人以为，听神经瘤一定会伴随听力下降。但临床发现，约10.7%的听神经瘤患者听力完全正常，极易漏诊。

　　听力正常≠没有听神经瘤

　　听神经瘤（又称前庭神经施旺细胞瘤）是起源于听神经鞘的良性肿瘤，占桥小脑角区肿瘤的绝大多数。它虽然不是恶性肿瘤，但生长过大会压迫脑干、小脑，危及生命。

　　典型症状是单侧感音神经性听力下降，但近年研究发现，以听力下降为主诉的患者比例在减少，越来越多患者在听力尚正常时就被发现。在一项纳入近700例听神经瘤患者的回顾性研究中发现其中有73位患者（占10.7%）在确诊时，听力完全正常。

　　这群“听力正常”的患者中女性明显多于男性（男女比例1:2.2），平均年龄约37岁，30-39岁是高发年龄段。而且这些患者的肿瘤平均直径约为24.2毫米，不算特别小。其中，中等大小（21-30mm，3级）的肿瘤最为常见。

　　因此如果仅凭听力好坏来筛查，这部分患者极易被漏诊。

　　除了听力下降，这些症状更需警惕！

　　既然听力正常，他们是如何发现问题的呢？研究列出了患者的就诊原因，排名第一的症状可能会让你意想不到：

　　耳鸣（占比32.9%）：这是最常见的首发症状。持续的、单侧的耳鸣，是很多患者求医的初始动力。

　　头晕或平衡感失调（12.3%）：肿瘤压迫前庭神经或小脑，可能导致头晕、走路不稳。

　　面部感觉异常（9.6%）：如面部麻木、刺痛感，这是因为肿瘤可能累及三叉神经。研究中所有患者均未出现面部运动障碍（如口眼歪斜）。

　　头痛（9.6%）：当肿瘤增大到一定程度，引起颅内压增高或脑干受压时，会出现头痛。

　　“痊愈”的突聋（8.2%）：一部分患者曾经历突发性耳聋，经治疗后听力恢复正常，但在检查病因时发现了听神经瘤。这提示，突聋可能是肿瘤压迫神经或血管的早期信号。

　　体检或偶然发现（19.2%+4.1%）：有相当一部分患者是在常规体检或因其他问题（如头部外伤）做检查时，偶然发现的。

　　如何揪出“隐藏”的听神经瘤？

　　对于有上述症状但听力正常的人，应该做什么检查来排除听神经瘤呢？

　　性脑干反应（ABR）

　　ABR是一项无创的电生理检查，可以评估听觉通路神经传导的功能。在这项研究中，ABR对听力正常听神经瘤的总体检出敏感性高达95.9%，对于直径≥20mm的肿瘤，敏感性可达100%。

　　畸变产物耳声发射（DPOAE）

　　DPOAE主要反映耳蜗外毛细胞的功能，可以提示即使主观听力正常，耳蜗功能可能已受肿瘤影响。原因可能包括神经压迫干扰微循环、内耳稳态改变等。

　　当然，诊断的金标准始终是增强MRI。当ABR或DPOAE提示异常时，头部增强MRI是最终确诊和明确肿瘤大小、位置、与周围神经血管关系的重要检查。

　　听力正常的听神经瘤并不少见，好发于30~39岁女性，以耳鸣为最常见症状，头痛头晕常提示肿瘤偏大。

　　ABR是高效筛查手段，敏感度95.9%；有相关症状者，不要因为“听力正常”就放弃进一步检查。早发现，才能更好保留听力、降低手术风险。

　　参考文献：

　　RoosliC,Linthicum FH,CureogluS,etal.Whatis thesiteoforiginofcochleovestibularschwannomas[J]?AudiolNeurootol,2012,17(2):121-125.

　　郭翠翠，王现蕾，夏寅，等，听力正常听神经瘤患者临床特征分析[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2022

　　Foley RW,ShiraziS,MaweniRM,etal.Signsand SymptomsofAcoustic NeuromaatInitialPresentation:An Exploratory Analysis[J].Cureus,2017,9(11):e1846.

巴特朗菲教授(Helmut Bertalanffy)德国

世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席

前欧洲神经外科知名杂志《Neurosurgical Review》主编

世界神经外科联合会（WFNS）提名委员会前任主席

世界神经外科学院创始会员

美国神经外科学院通讯会员

美国神经外科医师协会（AANS）国际咨询委员会成员

德国汉诺威国际神经外科研究院血管神经外科主任

擅长领域

大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等的肿瘤切除术、神经吻合术以及各种椎管内肿瘤切除术，以精湛高超的技术手法和顺利前提下高切除率手术而闻名世界，在中国患者群中被尊称为“巴教授”。每年的手术量在400台以上，且无一例外是高难度手术。

专注脑干、颅底等复杂手术30多年、上千台成功脑干手术记录：包括拥有上千台成功脑干手术记录，包括800台脑干胶质瘤成功案例、近400台脑干海绵状血管瘤成功案例等。大部分脑干肿瘤手术患者，术后ICU观察一天，气管插管不超过1天，术后很少有肢体瘫痪、颅神经损伤急需呼吸机支持、长期卧床的患者，这无疑是成功的高难度手术直接有效的证明。除了脑干，其他神经外科疑难的位置，如颅底、功能区、颅颈交界处、脊髓等也拥有众多成功手术病例，近几年他还为中国的患者进行了多台成功的疑难手术。

巴特朗菲教授可以为一岁儿童进行颅内手术，还擅长听神经瘤的治疗，这是一种非常精细的手术，保护面神经功能(不面瘫)和听神经功能(不耳聋)是难点，只要患者之前没有听力损失，或者肿瘤在3-4厘米以内，巴特朗菲教授都有信心成功手术，并尽可能地保留功能。此外，巴特朗菲教授拥有20年的脑干海绵状血管瘤的外科治疗经验，手术方法包括翼点/眶颧、颞下、乙状窦后、枕下外侧髁、小脑幕前和眶内入路。术后，绝大多数患者神经功能与术前持平或好转。

巴特朗菲教授收到过来自欧洲、中东、北非以及日本、中国、韩国、新西兰、南非和智利的40个国家的学术邀请，应邀出席了400多场世界各地的学术会议或在神经外科大会作为特邀发言人，对世界神经外科学科做出重大贡献，特别是颅底外科和显微外科血管病变的脑和脊髓治疗。凭借其在世界神经外科及颅底神经外科的突出贡献和崇高的地位，以及手术技巧，巴特朗菲教授被世界神经外科顾问委员会(WANG, World Advisory Neurosurgical Group)聘任为终身荣誉委员。

神外三大复杂的手术入路之一 “远外侧入路”的重要创始人：30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著第6版《施米德克手术学》中。