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自身免疫性胰腺炎（autoimmune
pancreatitis，AIP）是由自身免疫所介导的胰腺炎性改变，临床上可有腹痛、梗阻性黄疸、体重下降等多种不明确表现，病理典型特征为血清免疫球蛋白G亚型4（serum
immunoglobulin G subtype
4，IgG4）阳性浆细胞浸润伴导管周围纤维化，是IgG4相关性疾病（IgG4‑related
disease，IgG4‑RD）的胰腺表现，因此又称IgG4相关自身免疫性胰腺炎（IgG4‑related
autoimmune
pancreatitis，IgG4‑AIP）。除胰腺外，IgG4‑RD还可累及胆道、涎腺、泪腺、腹膜后等部位，也可出现淋巴结肿大、血管侵犯等与胰腺癌重叠的影像学表现，增加了鉴别诊断的难度。相较于常规影像学手段，超声内镜检查（endoscopic
ultrasonography，EUS）可更直观地显示胰腺实质、胰管等情况，在胰腺疾病诊断中逐渐占据重要地位。本研究通过分析总结IgG4‑AIP的临床及EUS特征，为该病诊断以及治疗评估提供参考。

一、临床资料

本研究为单中心回顾性研究，收集了2011年9月至2022年4月解放军总医院第一医学中心消化内镜中心收治的IgG4‑AIP患者临床、EUS和病理资料。患者在EUS前完善腹部超声、超声造影、胰腺磁共振成像、磁共振胰胆管成像、血生化、胰腺功能、肿瘤标志物、免疫球蛋白分型等检查。所有患者符合国际胰腺病学会制定的2011年AIP国际共识诊断标准（international
consensus diagnostic criteria，ICDC）。

二、EUS设备及检查过程

患者检查前均行常规上消化道内镜检查术前准备，静脉麻醉下，由经验丰富的超声内镜医师使用径向或线性回声内镜（Prosound
F75，日本Aloka公司；GF‑UCT260，日本Olympus公司）进行EUS。EUS充分评估后，对病灶明确者寻找最佳穿刺点，经胃壁或十二指肠壁使用19
G或22
G穿刺针行超声内镜引导下细针穿刺抽吸术（endoscopic
ultrasound‑guided fine needle aspiration，EUS‑FNA），标本送检。

三、观察指标及诊断标准

收集患者临床资料及EUS表现，记录患者的性别、年龄、临床表现、伴随疾病、用药情况、肝酶、IgG4水平、肿瘤标志物水平、合并受累器官。EUS下AIP特征包括：弥漫性扩大（胰腺有2个及以上部位扩大者定义为弥漫性扩大）或局灶性扩大（胰腺有1个部位扩大者定义为局灶性扩大）、病灶回声高低、胰管扩张、胰管结石、胰管不规则、肝内外胆管扩张、胆管狭窄、胰周淋巴结肿大、周围血管受累。胰腺实质变化参照胰腺炎rosement标准：高回声病灶，栅格样改变，实质钙化。AIP根据影像学表现可大致分为弥漫性胰腺肿大和局灶性病变两种形式，弥漫型影像在AIP中更为经典，而局灶型AIP为胰腺局部病变，常需与胰腺肿瘤进行鉴别。

四、统计学方法

本研究采用SPSS
26.0统计软件对数据进行统计学描述，定性资料用频数（%）表示，采用卡方检验或Fisher精确概率法进行比较，定量资料用表示，采用独立样本t检验进行比较。P<0.05为差异有统计学意义。

一、临床特征

本研究共纳入40例患者，其中男34例（85.0%）、女6例（15.0%），男女比例为5.7∶1，年龄（60.03±10.87）岁（32~85岁）。40例患者中，表现为黄疸19例（47.5%），腹痛21例（52.5%），体重下降19例（47.5%），乏力9例（22.5%），纳差13例（32.5%）。14例（35.0%）患者有消化系统疾病史，其中3例（7.5%）脂肪肝，4例（10.0%）胆囊结石，3例（7.5%）胆囊炎，1例（2.5%）结肠癌术后，1例（2.5%）胃梭形细胞瘤术后，2例（5.0%）阑尾炎术后。14例（35.0%）患者合并有2型糖尿病。合并受累器官4例（10.0%）累及颌下腺，5例（12.5%）累及腹腔/腹膜后淋巴结，2例（5.0%）累及腮腺，1例（2.5%）合并腹膜后纤维化。弥漫型AIP
29例，局灶型AIP
11例，其中腹痛发生率在两组中差异有统计学意义（P<0.05），其余症状及合并症在两组中差异均无统计学意义（P>0.05）。见表1。

表1 40例IgG4相关自身免疫性胰腺炎患者的临床特征

注：^a使用Fisher精确概率法

二、实验室指标

40例患者中，28例（70.0%）丙氨酸转氨酶升高，27例（67.5%）天冬氨酸转氨酶升高，23例（57.5%）总胆红素升高，29例（72.5%）γ‑谷氨酰转移酶升高。2例（5.0%）患者血淀粉酶升高，13例（32.5%）血脂肪酶升高。13例（32.5%）患者CA‑199升高。25例行自身免疫抗体检测的患者中，只有1例显示抗核抗体阳性。35例（87.5%）患者IgG4指标升高。局灶型患者中血清IgG4升高比例高于弥漫型患者（100.0%比82.8%，P=0.298）。见表2。

表2 40例IgG4相关自身免疫性胰腺炎患者异常实验室检查结果[例（%）]

注：^a使用Fisher精确概率法

三、EUS表现

40例患者根据EUS下分布特征分类，72.5%（29/40）为弥漫型，27.5%（11/40）为局灶型（图1）。28例患者经胃壁或十二指肠壁行EUS‑FNA，病理除外肿瘤诊断。局灶型病例中，10例（90.9%）病灶位于胰头，1例（9.1%）位于胰尾。弥漫型病例中有22例（75.9%）可见低回声改变，局灶型病例中8例（72.7%）可见低回声改变。所有患者中，7例（17.5%）存在肝外胆管扩张，1例（2.5%）胰内胆管狭窄，16例（40.0%）胆管壁增厚，12例（30.0%）有实质高回声灶，3例（7.5%）有蜂窝状小叶，8例（20.0%）合并主胰管扩张，1例（2.5%）合并主胰管狭窄，6例（15.0%）存在胰周淋巴结肿大。弥漫型患者中胆管壁增厚更多见（51.7%比9.1%，P=0.036），局灶型患者中主胰管扩张更多见（45.5%比10.3%，P=0.042），两组在慢性胰腺炎实质改变上差异无统计学意义（34.5%比27.3%，P=0.955）。见表3。

图1　自身免疫性胰腺炎的超声内镜表现1A：弥漫性低回声区；1B：局灶性低回声区，胰腺实质内可见栅格样改变并散在点状高回声影

 表3 40例IgG4相关自身免疫性胰腺炎患者的超声内镜表现[例（%）]

IgG4‑AIP是一种罕见疾病，1995年作为独立的器质性疾病被首次提出。IgG4‑AIP的治疗原则及预后与胰腺癌截然不同，因此对该病患者做到早诊早治至关重要。目前ICDC推荐临床、血清学、影像学、病理学、激素治疗效果5个方面证据对IgG4‑AIP进行临床诊断。但是伴有梗阻性黄疸的AIP，尤其是局灶型IgG4‑AIP，常具有与胰腺癌重叠的临床特征，仅靠常规影像学检查往往难以诊断。相比之下，EUS可提供胰腺实质、胰管细节特征的更多信息，是胰腺疾病的诊断利器。本研究描述了IgG4‑AIP的EUS表现以及弥漫型和局灶型IgG4‑AIP的特征差异。

本研究显示，IgG4‑AIP以男性更为多见。EUS下，29例（72.5%）表现为胰腺体积弥漫性增大，其中22例（75.9%）表现为弥漫性低回声区，可有胰周低回声改变，呈“腊肠样”（图1A），与胰腺癌典型的局灶性占位表现具有显著差异。局灶型AIP较弥漫型更为少见，与胰腺癌鉴别较为困难。24例（60.0%）患者出现了胆道受累，可能与IgG4‑RD同时存在硬化性胆管炎有关，这种改变在胰腺癌中出现较少。AIP实质可出现高回声病灶、蜂窝状小叶形成、囊性病变等慢性胰腺炎样表现，也有助于与肿瘤病变相鉴别。上述实质表现可能与AIP发作造成炎症损伤、实质钙化有关，经皮质醇治疗后可有好转。

本研究具有一定局限性。由于IgG4‑AIP的罕见性，且本研究为单中心回顾性研究，样本量仍需进一步扩大。EUS‑FNA是AIP诊断的重要手段，本研究共有28例患者经胃壁或十二指肠壁行EUS‑FNA，均通过病理诊断除外肿瘤。EUS‑FNA在排除胰腺肿瘤上具有良好的有效性，为临床医师提供更加充分的依据试验性加用激素或免疫抑制剂治疗，从而对疾病诊断有促进作用。但ICDC中推荐通过核心活检或手术切除获得的组织作为病理诊断基础，而EUS‑FNA的取材特点很难定义为核心活检，直接诊断价值较为有限。

虽然EUS尚未被列为AIP诊断的必备检查，但仍存在极大应用前景。进一步优化无创和微创的AIP诊断方式，可有效避免不必要的手术损伤、做到早诊早治。随着超声内镜引导下细针穿刺活检术、谐波造影增强超声内镜等技术的应用，EUS在IgG4‑AIP诊断过程中必将发挥日益重要的作用。

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