肺动脉内膜剥脱术(PEA)是慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)的根治性手术,但约40%的患者不能接受PEA或术后残留肺动脉高压。对于这些患者,球囊肺动脉成形术(BPA)是有效的治疗方法。
为指导BPA 的治疗,2016年Kawakami等首次提出了CTEPH五种造影分型:环状狭窄、网状病变、次全闭塞病变、完全闭塞病变、迂曲病变。
阜外医院柳志红、李欣等发表综述指出,对于不同类型的CTEPH 病变,BPA治疗的效果和安全性存在明显差异,针对每一类型的病变采用恰当的器械和治疗策略有助于提高介入治疗成功率以及降低并发症发生率。
环状狭窄、网状病变、次全闭塞病变的介入治疗成功率高,且并发症发生率较低,而完全闭塞病变和迂曲病变治疗难度大,并发症发生率较高。
2023 年欧洲心脏病学会的BPA专家共识建议优先处理环状狭窄和网状病变,其次是次全闭塞病变和完全闭塞病变,最后是迂曲病变。
1 环状狭窄
对于环状狭窄,介入治疗首选股静脉入路,对于需要较强支撑力的病变(如右侧肺动脉完全闭塞),可选择右颈内静脉入路。
对于环状狭窄,应尽量使用头端硬度小于1g 的软头导丝。若导丝不能通过病变,可借助球囊导管。先用小球囊扩张,球囊大小以病变远端的血管作为参考。初次扩张后,通过病变部位的血流可进一步撑开狭窄部位。在后续治疗中,逐渐加大球囊直径,最大球囊直径不超过实际病变血管的直径。
2 网状病变
对于网状病变,先用小球囊扩张,最大球囊直径不超过实际病变血管直径的80% 。
一些网状病变阻塞部位前后血流差异较大,对此,日本学者研发了一种锥形球囊。
当导丝卡在网状病变的网孔时,可借助光学相干断层扫描和血管内超声观察病变的结构,从其他网孔中穿过,或将球囊导管也推进至病变部位以撑大网孔,借助球囊导管的支撑,继续推送导丝,用Knuckle 技术使其弯曲成手指关节的形状,以通过网孔。
3 次全闭塞病变
次全闭塞病变的特点是病变血管几乎完全闭塞,仅在病变远端有微弱血流。对于大部分次全闭塞病变,使用球囊导管支撑着软头导丝可成功通过病变;对于一些较硬的病变,可用头端硬度1.0~1.5g 的硬头导丝开通,不建议同时使用微导管。
由于病变远端的血管不可见,可使用延长导管或血管内超声。在处理亚段的病变时,由于亚段肺血管较短,不建议将带有亲水涂层的硬头导丝插入过深,以免损伤血管。对于次全闭塞病变,先用小球囊扩张,最大球囊直径不超过实际病变血管直径的60% 。次全闭塞病变的介入治疗成功率为86.5%,再狭窄率约为4.2%
4 完全闭塞病变
完全闭塞病变主要位于右下肺,其原因是右下肺更易发生急性血栓,
未溶解的血栓慢性机化导致整个血管完全闭塞。根据病变形态,完全闭塞病变可分为三类:锥形闭塞、囊状闭塞、开口闭塞。
锥形闭塞病变由于纤维帽较软,导丝较易插入纤维帽,介入治疗成功率最高。开口闭塞病变血管自血管开口处就闭塞,肺动脉造影完全不显影,术者仅能凭借经验或侧支血流定位病变,且导丝的走形与闭塞血管的开口平行,操作时缺乏支撑力,因此介入治疗成功率最低且并发症发生率最高。
对于完全闭塞病变,有以下几种特殊开通技术见下图。
在处理完全闭塞病变时,先用软头导丝来穿过病变,若不能成功通过病变,再采用导丝升级策略。不建议同时使用硬头导丝和微导管。当对于有较多侧支循环的完全闭塞病变,可通过侧支逆行或双向开通技术来处理。
完全闭塞病变的开通流程见下图。
5 迂曲病变
迂曲病变是位于亚段血管远端高度迂曲的小血管,直径约2~3mm ,呈蜘蛛网状。由于血管走形迂回,因此导丝损伤血管的风险极高,并发症发生率可达43.2%。
在治疗迂曲病变时,通常选择疏水软导丝和小球囊进行操作,以减少血管损伤的风险。
在治疗迂曲病变时,选择的球囊是所有病变类型中最小的。通常迂曲病变患者的基线平均肺动脉压和肺血管阻力都较高,所以BPA 治疗效果通常不佳。
6 适合PEA的近端病变
由于近端血管的直径通常较大,且近端的环状狭窄主要由致密的弹性纤维组织构成,易回缩,因此在选择球囊时,可选择比参考直径略大的球囊,必要时可置入支架。若球囊在病变部位打滑,可使用刻痕球囊或双导丝技术,来增加局部的扩张力。
在处理近端的次全闭塞病变时,先使用头端重量较小的软头导丝尝试开通病变,当软头导丝开通失败时,选用较重的硬头导丝,通常选用的导丝头端重量不超过3g 。
当硬头导丝也无法通过病变部位时,可借助指引导管逐层穿入病变。应在患者深吸气后屏住呼吸时推送导丝。首次扩张时,球囊的直径为近端血管直径的60%~80% 。在后续的BPA治疗中,再逐渐增加球囊直径。若不慎造成血管穿孔,术者应回撤导丝,病变部位的弹性纤维收缩会自动堵住穿孔部位。近端的完全闭塞病变主要由大量弹性纤维组织构成,易发生再狭窄。
7 BPA 相关并发症的处理
BPA 相关并发症包括咯血或血痰、肺动脉夹层、穿刺部位并发症、血管损伤以及再灌注肺水肿。随着BPA的改良,并发症发生率已由早期的68%下降至14%。
BPA 相关并发症的处理包括血管损伤处理、呼吸功能支持和避免心肺衰竭。对于导丝引起的血管损伤,可采用球囊填塞。若初步治疗后仍持续有症状,可延长球囊填塞时间,并缓慢注射鱼精蛋白进行抗凝逆转。
血管破裂的发生率为0.1% ,虽然罕见,但较为严重,一旦发生,可以使用明胶海绵、线圈栓塞或覆膜支架栓塞病变部位。
在治疗肺血管损伤时,同时需要注意对患者呼吸功能的支持,可通过鼻导管或面罩给氧或进行无创正压通气治疗,病情严重的患者可进行气管插管和机械通气治疗。
再灌注肺水肿是较为严重的并发症,其治疗包括吸氧、利尿、使用激素,必要时进行气管插管、机械通气和体外膜氧合治疗。