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垂体激素输液泵

编者按

一切科学的进步与发展都离不开创新的作用，医学更如是......记得瑞金医院内科奠基人邝安堃教授曾说，“做学问，不要只做人家做过的事情。”

是的，勇于创新就是所有瑞金人的精神内核，百十年来他们坚持完善科研体系，坚持把创新成果写在病人的健康本上。今天起，我们将推出“瑞金医术”系列报道，深度揭秘这些前沿技术……

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没有男人味儿

一个高高大大的男生，十指纤纤，面如傅粉，说话轻声细语，手无缚鸡之力，没有一点“男人味”。

来自安徽的患者小军站在医生面前，面露难色，迟迟不敢说出自己的病情。

原来，今年21岁的小军至今没有发育，别看他长得高高大大，却 嘴上没有胡须，脖颈上没有喉结。更让他难以启齿的是，他性器官仍然像幼童一样，睾丸像花生仁一样大小，而且经常会缩到腹腔里。

其实，小军早在15岁时就发现了自己有些与众不同，但父母觉得也许孩子发育晚，再等几年就好了。眼看过了弱冠之年，小军的生殖器官还是像幼儿一样，没有任何变化。父母不禁着急起来，经人指引，他们来到了上海瑞金医院。

接诊的内分泌科医生孙首悦经过仔细问诊、全面检查，最后在诊断书上写下了 “ 卡尔曼综合征”几个字。

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卡尔曼综合征

“卡尔曼综合征”是什么毛病？小军一家都蒙了，一头雾水。

卡尔曼综合征是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。

2018年，国家卫健委等部门将此病列入《第一批罕见病目录》。 此病以男性为主，约为1/8000，女性也偶有发生，约为男生的1/5。

医生解释说，卡尔曼综合征是由于体内主管激素分泌的“司令部”——下丘脑出现先天性的异常改变，不能正确发布让睾丸分泌雄激素的命令，导致患者外生殖器呈幼稚状态，阴茎短小，睾丸小或隐睾，青春期第二性征发育缺如无胡须、腋毛、没有变声等。

女性患者则出现内外生殖器发育不良，无乳房发育，无月经来潮等。由于体内长期缺乏雄激素，还会导致骨质疏松、糖尿病和心血管疾病，严重者将影响健康，危及寿命。

对于医生的一番解释，小军一家听了还是觉得云里雾里，他们只想知道，这病能不能治？

“卡尔曼综合征通过及时和恰当的治疗， 完全可以让患者变成真正的男子汉，同时，通过一些特殊的治疗手段， 也可以拥有生育能力的。”这给小军一家吃了定心丸。

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垂体激素输液泵

看到小军别在腰间像“BP”机了吗，就是它！它的全称叫“垂体激素输液泵”，是瑞金医院内分泌科研发而成的。

这到底是个什么“魔盒”？能让小军恢复男儿本色？

孙首悦介绍说，这个看似不起眼的小玩意， 叫“垂体激素输液泵”。输液泵采用人工智能计算，通过持续皮下输注激素的方式，达到提升激素分泌水平的目的。

在医疗手段上，我们最常见的可能就是镇痛泵，通过这个泵，将药水注入体内，以减轻患者痛感。还有胰岛素泵，按照人体需要的剂量将胰岛素持续地推注到使用者的皮下，保持全天血糖稳定，以达到控制糖尿病的目的。

“垂体激素输液泵”同样是这个原理，与前两者不同的是，经过瑞金医院研制的“垂体激素输液泵”，是一台用微电脑控制的微型精密电机，带动精密丝杆推动储液器活塞，经输注管路将垂体激素定时定量送到人体皮下。 “垂体激素输液泵”不仅输注剂量精确，还能根据患者实际情况设置个体化输注模式。瑞金医院研制的“垂体激素输液泵”，形同mp3，小巧的“身材”，携带非常方便。

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推广至全国24个省市158家医院

卡尔曼综合征发病机制还不十分清楚。目前认为可能是起源于嗅基板的GnRH神经元，因各种原因不能正常迁徙，定位于下丘脑而导致完全或部分丧失合成和分泌GnRH的能力，引起下丘脑-垂体-性腺轴功能低下，不能启动青春期。

GnRH脉冲分泌异常是性腺功能减退的主要致病机制。 垂体激素输液泵，它精准模拟了青春发育过程，是最符合下丘脑－垂体－性腺轴生理调节机制的治疗方法。

2010年，内分泌科王卫庆主任团队提出了这个临床问题，希望通过新技术转化来解决患者的实际难题。

王卫庆主任介绍，目前国外尚无同类产品正式应用于临床。

▶获得实用新型专利及美国专利。

▶获得上海市医疗器械注册证书。

▶制定《促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗专家共识》并在《中华内分泌代谢杂志》发表。

通过最初3个月的治疗， 小军明显感到了身体的变化，他的声音变得低沉，睾丸出现胀痛的感觉，嘴唇出现了细细的绒毛，这给了他很大的信心，人也变得比以前开朗了。 经过两年的持续治疗，小军恢复了生育能力，达到治愈标准。

目前，“垂体激素输液泵”已经推广至 全国24个省市158家医院，诊治人数达2200余例，治疗也延伸至女性闭经、多囊卵巢综合症等。

在国内率先研发治疗装置，底气何在？

王卫庆说， 瑞金医院内分泌科是中国内分泌代谢学科发源地，也是全国内分泌代谢疑难疾病的“终点站”。“在这样的平台上，我们不能只做人家做过的事情，要有创新的精神，不断探寻疾病的源头，为患者解决更多实际问题。”

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撰文：李东

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