作者 | 吕晓军 玉萧鹏 ：广西医科大学玉林校区

指导老师 | 黄一芳：广西医科大学第一附属医院检验科

前 言

原发性免疫性血小板减少症(ITP)是儿童最常见的良性自限性出血性疾病。其常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病，治疗的目的主要为防止严重的出血。本文通过一例血小板极度减少临床案例，并参考儿童免疫性血小板减少症诊疗建议将其呈现出来，使其系统、简单。

案例经过

患者，女，8岁7个月

主诉：发现全身皮疹1天

主要病史：患儿家属代述发现患儿1天前发现全身散在红色皮疹，无触痛，表面皮肤无破渍，无发热、咳嗽，无胸闷、心悸，无恶心、呕吐，无解肉眼血尿等，为进一步诊治来诊。

体格检查：神清，精神尚可，双下肢、前臂对称性散在红色皮疹，大小不一，无触痛，按之不褪色，浅表淋巴结无肿大，面色，口周无发绀，咽无充血，双侧扁桃体1°肿大，咽后壁散在出血点，颈软，无吸凹征，两肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音，心律齐，未闻及杂音，腹平软，肝脾无肿大，肠鸣音正常，四肢肌张力正常。

初步诊断：皮疹（ITP？）

为明确病因，首先进行以下常规检查：

1.血常规检查

表1该患者历次血常规检查结果

图1 血常规仪器图形结果

图2 复查血常规仪器图形结果

结果数据显示该患者去年10月份血小板检测为221.9×109/L，历经几个月后出现全身皮疹1天来诊，检测血小板竟低至1×109/L。从仪器结果图可得：患者红细胞计数良好，白细胞分类良好，未见明显的报警提示，血小板计数明显减少，血小板峰型几乎不可见。

2.血涂片镜检

为明确患者血小板降低原因，我们对患者血样进行了血涂片镜检检查：

图3 患者血涂片镜检图

结果显示，血涂片镜下血小板明显减少，稀疏可见，未见血小板聚集。镜检结果与仪器结果基本吻合！随后正常报告此次血常规结果。

随后急诊儿科初步诊断为儿童原发性免疫性血小板减少症（ITP？），立即进行免疫球蛋白输注维持血小板稳定，完善入院手续，各项检查。

为什么同一个患者间隔几个月血常规结果其血小板差异为何如此之大呢？是什么原因导致的呢？让我们展开以下讨论与解答。

案例分析

1.可能的原因

01

（1）从患者角度进行分析：

①患者就诊前未因出现接受药物情况；

②患者生活作息规律正常、饮食正常。

基本可以排除因患者用药或生活方式、饮食因素所导致的该结果突然异常。

（2）从血样标本角度进行分析：

致电临床护士采集方法正确，送检标本采集容器使用正确(ETDA-k2),检查3次送检血标本，均未发现存在血凝块、溶血、脂浊，可排除因血样标本引起。

（3）从仪器原理角度进行分析：

仪器质控在可控范围，仪器未显示报警，可排除因仪器故障引起。

三种可能存在原因分析基本上可排除导致患者因检验前流程和仪器原因导致的血小板减少。

2.患者入院后完善各项检查结果

02

（1）异常血小板形态+显微镜摄影术：

图4 患者异常血小板形态检查结果

结果分析：血小板明显减少，约1-4/个油镜视野，散在分布，偶见大血小板。

（2）骨髓涂片检查：

图5 患者骨髓涂片检查结果

结果分析：

①取材、涂片、染色均好。

②骨髓增生明显活跃，G=32%，E=30%。

③粒系增生明显活跃，各阶段细胞均见，部分细胞颗粒增多。嗜酸细胞易见。

④红系增生明显活跃，各阶段细胞均见，形态未见明显异常。成熟红细胞形态大小较一致。

⑤淋巴细胞占34.4%，其中幼淋占5.2%，余为成熟型。

⑥单核细胞、浆细胞可见，为成熟型。

⑦巨核细胞全片（2.5cm×4cm）见811个，分类50个，其中幼巨12个，颗粒巨33个，产板巨2个（产板量少），裸核巨3个。血小板少见。

⑧未见血液寄生虫及肿瘤细胞。

诊断提示：骨髓增生明显活跃，粒、红、巨三系均增生活跃以上，巨核细胞产板功能减低，血小板减少，符合ITP骨髓象征。

结合以上检查及患者病史，临床医生修正诊断为儿童原发性免疫性血小板减少症（ITP）。

知识拓展

01

儿童原发性免疫性血小板减少症概念

儿童原发性免疫性血小板减少症：又称特发性血小板减少性紫癜，简称ITP，是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性获得性自身免疫性疾病。主要发病机制是机体免疫失耐受，介导了血小板免疫破坏及生成不足。

图6 儿童原发性免疫性血小板减少症诱发机制

02

儿童原发性免疫性血小板减少症的临床症状

（1）轻症

①皮肤瘀斑、出血

②巩膜出血

③皮肤紫癜

（2）重型

①呕血、咯血

②颅内出血

③血尿

03

儿童原发性免疫性血小板减少症诊断依据

（1）至少2次血常规检查血小板计数减少（<100×109/L），血细胞形态无明显异常；

（2）具有出血表现：出血点、瘀斑、脏器出血；

（3）一般无脾脏肿大；

（4）骨髓检查提示巨核细胞增多或者正常且伴成熟障碍；

（5）排除其他继发性血小板减少症（低增生性白血病、遗传性血小板减少症等）。

04

儿童原发性免疫性血小板减少症治疗

儿童原发性免疫性血小板减少症只有10%可以自行缓解，其余需进行治疗。

1.紧急治疗

适用于：重症ITP患者需立即提升血小板的患者应给予随机供者的血小板输注，并静脉输注免疫球蛋白和/或甲基强的松龙方案，如果以上治疗措施仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化因子Ⅶ。

2.一线治疗

适用于：有出血症状、非急症、首次接受治疗的患者。首选大剂量糖皮质激素和（或）静脉注射免疫球蛋白方案。

3.二线治疗

适用于：一线治疗无效或复发的患者，可使用促血小板生成药物如艾曲泊帕口服、重组人血小板生成素皮下注射方案。

05

为什么要查两次血小板？

防止出现EDTA依赖性假性血小板减少：采血管抗凝剂EDTA（枸橼酸钠）诱导血小板聚集导致血细胞分析仪不能计数聚集的血小板，这类假性血小板减少需要根据镜检复核及外周血形态检测确定。

总 结

综上所述，该患者血小板降低的原因为：儿童原发性免疫性血小板减少症。最后，作为一名检验人员，一定要在日常工作中实事求是，要多留一份心眼，学会与临床结合，根据检验结果来进行下一步判断，此外也要不断学习，解放思想，更新观念，与时俱进，开拓创新，培养临床思维，才能发挥好检验科的价值，为临床疾病诊断提供准确可靠的依据，也祝愿患者早日康复！

参考文献：

[1］中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗指南改编工作组,中华医学会儿科学分会血液学组,中华儿科杂志编辑委员会.中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021版）[J].中华儿科杂志, 2021, 59(10): 810-819.

[2]王前，王建中.临床检验医学[M].北京：人民卫生出版社，2016:338.

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[4]徐雨婷,胡群.《2019年美国血液学会免疫性血小板减少症指南》儿童部分解读[J].中国实用儿科杂志,2021,02:81-85.

[5]卢双龙,乔晓红,谢晓恬.血细胞参数对儿童免疫性血小板减少症和再生障碍性贫血的鉴别诊断意义[J].同济大学学报(医学版),2017,38(06).

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编辑：徐少卿 审校：陈雪礼