坏疽性脓皮病（PG）是一种非传染性、溃疡性、中性粒细胞性皮肤病，由中性粒细胞功能障碍引发的以皮肤破坏性溃疡为特征的炎性反应性皮肤病，其特点是疼痛、无菌溃疡、常发生在下肢和躯干。临床中坏疽性脓皮病容易被误诊为难愈合性溃疡而用清创术进行治疗，而清创术会导致病变的扩散恶化，因此临床工作中正确诊断坏疽性脓皮病对于疾病的治疗和预后十分重要。

坏疽性脓皮病与一些基础疾病和炎性疾病相关，如炎症性肠病、类风湿关节炎、血清阴性关节炎、自身免疫性肝炎和血液学疾病包括脯氨酸血症，尤其是免疫球蛋白Ａ以及急性粒细胞白血病等中性粒细胞性恶性肿瘤有关。最新研究显示，一些药物如抗甲状腺药物、异维Ａ酸、生物制剂、酪氨酸激酶抑制剂、集落刺激因子类等也可诱导坏疽性脓皮病的发生，被称为药物相关性坏疽性脓皮病。

坏疽性脓皮病的发病机制尚未完全阐明，但是目前研究指出坏疽性脓皮病与中性粒细胞功能障碍、免疫功能失调、遗传易感性等有关，以上构成了坏疽性脓皮病发病机理的理论基础。

药物相关性坏疽性脓皮病的病理生理学机制除了上述三种机制，还与角质形成细胞凋亡和表观遗传修饰以及药物诱导相关细胞的低甲基化和干扰素的增加密切相关，部分药物可导致角质形成细胞凋亡和损伤相关分子模式从凋亡的细胞中释放，损伤相关分子模式激活先天免疫系统，导致已经感染的皮肤发生炎症反应，细胞凋亡和炎症的自我继续循环可能导致坏疽性脓皮病样皮肤损伤；有些药物还可以诱导相关细胞低甲基化和干扰素增加，从而促进炎症反应发生发展，进而形成了药物性坏疽性脓皮病。

坏疽性脓皮病的临床特点主要为病情进展缓慢、呈潜行性发展、皮肤出现破坏性溃疡损伤表现、局部表现为疼痛性改变。按坏疽性脓皮病的临床表现不同，可将其分为溃疡型、大疱型、脓疱型、浅表肉芽肿型。

典型的坏疽性脓皮病也称为溃疡性坏疽性脓皮病，病变主要表现为疼痛的金属灰或紫蓝色丘疹或脓包（“恶性脓包”），脓包、丘疹边缘及周围伴有凸起的小红斑，可演变为紫红色或紫色或金属灰溃疡或坏死性斑块；

大疱性或脓疱性坏疽性脓皮病的特征是病变表现为充满液体的小疱或大疱，其特征与Sweet综合征的浅表大疱变异相重叠，常见于面部和手臂，特别是手背；

脓疱性坏疽性脓皮病是一种罕见的临床变异，通常与其他类型的坏疽性脓皮病一起出现，脓疱在溃疡前出现较常见，最常受累部位为四肢，其次是躯干，有极少研究在头皮和阴茎发现脓疱型坏疽性脓皮病与其他类型的坏疽性脓皮病；

浅表肉芽肿型坏疽性脓皮病是一种罕见的变异，表现为单一或多个浅表、无症状的病变，边界较整齐，进展缓慢，相对无痛，大面积溃疡较少见，而多是孤立的肉芽肿型，它们最有可能自动愈合，而且不会留下疤痕，主要累及躯干。

坏疽性脓皮病的临床分型并不是固定不变的，而是可以从一种分型过渡到另一种分型。药物性坏疽性脓皮病的临床表现和分型与坏疽性脓皮病相同。

坏疽性脓皮病的治疗目的是减轻创面的炎症，促进创面愈合、减轻疼痛及以最小副作用的方式控制相关基础疾病。坏疽性脓皮病的治疗总体上可分为全身治疗和局部治疗。对于药物性坏疽性脓皮病，探明是何种药物诱导的坏疽性脓皮病并立即停用此药物，同时处理系统性基础疾病是非常重要的。药物性坏疽性脓皮病的治疗方案在停药后和普通坏疽性脓皮病的治疗方案基本相同，但是在治疗药物性坏疽性脓皮病时一定注意药物配伍，以防引起副作用，加重病情。

系统性全身治疗

坏疽性脓皮病的全身治疗目前主要为糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂。最为推荐的全身性治疗药物是糖皮质激素，早期系统、足量的治疗可阻止皮损进展、快速控制炎症和减少新皮损产生。其次是环孢霉素、他克莫司、肿瘤坏死因子抑制剂等。坏疽性脓皮病患者疼痛十分剧烈，且疼痛随病情严重程度变化，普通镇痛药无明显效果，对基础疾病进行药物控制后可以缓解疼痛。

局部治疗

坏疽性脓皮病临床表现为破坏性、坏死性、非感染性的皮坏疽性脓皮病肤溃疡，虽然初期非溃疡性皮损一般为无菌性，但是后期溃疡深达真皮，很容易继发感染。因此局部伤口治疗主要目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合。预防或治疗继发性坏疽性脓皮病感染，促进溃疡的愈合。

对于轻症患者，使用敷料、患肢抬高、休息及高压氧等方法就可控制病情。

对于有溃疡形成的皮坏疽性脓皮病损，局部可用葆湿曼液体伤口敷料促进溃疡愈合。

尽管本病的病因是非感染性因素，但溃疡创面可继发细菌感染，故局部抗菌治疗是有必要的，可使用德维可医用杀菌液体敷料进行局部抗感染治疗。

清创去除坏死组织仍需谨慎，应避免较强的外科手术清创和较强的粘合剂，以防引起溃疡加重。

潜在疾病的治疗

有时，潜在疾病得到控制可使坏疽性脓皮病病情缓解。然而，坏疽性脓皮病疾病活动性与潜在疾病的活动性不相关，因此针对坏疽性脓皮病本身的治疗很重要。

参考文献：

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