一名40岁男性因呼吸短促、胸痛及晕厥就诊急诊。

在被问到这个问题时，他说在过去的两周里，他变得无精打采，虚弱无力，脸色苍白，双手偶尔发青。他过去有高血压、未确诊的PE和SLE的病史，对一线治疗无反应，最近开始了新的药物治疗。

用药史:强的松龙、甲氨蝶呤、氨苯砜、羟氯喹

T 36.5

HR 85

BP 155/90

RR 18

SpO2 85% 面罩8L

ECG 正常窦性心律

胸片：无殊

临床问题

Q1. 下图是患者的首次静脉血气分析结果，显示什么？

1） 无症状和高铁血红蛋白水平<20%：

停止继续接触或使用致病物

2） 高铁血红蛋白水平>20%：

停止继续接触或使用致病物

高流量氧气

亚甲蓝1-2mg/kg静脉缓慢推注5分钟

预计10-60分钟内临床症状会有显著改善

如果仍有症状且高铁血红蛋白水平>20%，则在30-60分钟之间重复服用美蓝

注：高铁血红蛋白水平表示为总血红蛋白水平的百分比。因此，这是基于患者总血红蛋白水平的相对值。如果患者的高铁血红蛋白水平升高但低于20%，并且有症状，您可能需要根据临床情况进行治疗。

累积的亚甲基蓝（>7mg/kg）可导致呼吸困难、胸痛和溶血

亚甲蓝是G6PD缺乏症的禁忌证（一种高铁血红蛋白血症的先天原因），可导致急性溶血

在继发于药物摄入的获得性高铁血红蛋白血症，如Dapsone，考虑使用活性炭。氨苯砜具有经肠肝循环的活性代谢物，因此您可能需要多剂量活性炭（MDAC）。

硫血红蛋白可引起类似症状，并被co血氧测定法错误地检测为高铁血红蛋白。亚甲蓝对此是无反应。

在存在高铁血红蛋白的情况下，常规脉搏血氧饱和度测定不准确。高浓度的高铁血红蛋白，由于其吸收标准脉冲血氧饱和度仪使用的两个波长的光，无论真实的血红蛋白血氧饱和度如何，都将显示85%的血氧饱和度。

继发于氨苯砜的获得性高铁血红蛋白血症。

氨苯砜以治疗麻风病而闻名，是一种阻止叶酸合成的抗生素。它也可能作为一种免疫调节剂用于治疗皮肤病。

有许多药物可以引起高铁血红蛋白血症，但最常见或临床上最重要的包括：

氨苯砜

一些局部麻醉剂（如普鲁卡因）

其他制剂应注意：

工业用苯胺和苯胺衍生物（如苯胺染料、氨基酚、苯羟胺）

苯衍生物（用作溶剂）

硝酸盐/亚硝酸盐（硝酸戊酯（'poppers'）、硝酸甘油、硝普钠、NO）

甲氧氯普胺

注：具有氧化特性的药物，如苯佐卡因和氨苯砜，有时会添加到保健药物中。因此，可能是其他原因不明的获得性高铁血红蛋白血症的原因

先天的：

细胞色素b5还原酶缺乏

血红蛋白M病

高铁血红蛋白血症是指血液中存在过量的高铁血红蛋白。正常血红蛋白含有亚铁（Fe2+），当血红蛋白中的亚铁氧化为铁状态（Fe3+）时，会形成高铁血红蛋白。这在临床上很重要，因为高铁血红蛋白（Fe3+）不能可逆地结合氧气。此外，它增加血红蛋白四聚体中任何剩余亚铁（Fe2+）血红蛋白的氧亲和力，导致氧离解曲线左移(7)

在正常的体内平衡中，少量的高铁血红蛋白是通过自动氧化形成的。这些被细胞色素b5还原酶催化的NADH依赖途径清除。高铁氧血红蛋白血症是由于机体对高铁血红蛋白的正常清除存在先天性缺陷，或由于具有氧化特性的药物导致血红蛋白氧化增加所致。