现在很多医学观点建议所有的运动神经元病患者都要重视呼吸功能监测，这是因为运动神经元病患者中，呼吸肌的无力或早或晚都会出现，而且会持续性进展。

呼吸肌无力不仅可以导致患者由于通气不足而处于低氧状态，还会因为换气不足造成二氧化碳潴留，当患者血中缺乏氧以及高碳酸会使原已受损的运动神经元更快死亡或丧失功能，而由运动神经元支配的呼吸肌的无力和易疲劳也就愈发显著，形成一个恶性循环。

慢性呼吸肌疲劳还使得患者的咳嗽反射减弱及分泌物不易排出，从而增加患者肺部感染的风险。

因此，一旦有证据提示患者呼吸功能下降时，要及早进行呼吸支持治疗。

关于这一点北医三院的樊东升教授在谈运动神经元病时，明确表示：

我们建议患者早期使用呼吸机，是我们通过参加国际会议了解到新的情况。我们会给患者解释，在没有呼吸障碍的情况用呼吸机并不是一种浪费，在早期它是针对病因的治疗，到晚期则可是对症治疗。

据统计，目前我国渐冻人呼吸机使用率仅为11%，而国外同比为60%-70%甚至更高。

由此可见呼吸机对渐冻人来说，是为了防止呼吸困难的发生，减少肺部感染的可能，从而达到延长患者生命的目的。

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呼吸机的种类那么多，到底如何选择？

ALS家庭在考虑用家用呼吸机的时候，通常会看到机器上有S/T模式、IVAPS模式或AVAPS模式，接下来给大家详细区分一下区别：

S/T模式：

ST模式是指呼吸机带有备用呼吸频率功能。

（呼吸频率为一种形容每分钟呼吸的次数的医学术语，胸部的一次起伏就是一次呼吸，即一次吸气一次呼气，每分钟呼吸的次数称为呼吸频率。正常成年人每分钟呼吸大约12-20次。）

也就是说，当患者自主呼吸好的时候呼吸机就是以S模式工作（患者通过自己的自主呼吸来控制机器的工作，吸气时机器提供吸气压，呼气时机器提供呼气压），是患者带动呼吸机；当患者病情较重时或者自主呼吸不好时，呼吸机就会按照T模式工作（机器按照设定好的时间强迫患者呼吸机），是机器带动人来呼吸，避免了危险的发生，从而保障了患者的通气需求，减少了二氧化碳潴留的风险。

但是ST有一定的不足，ST压力调节设置好了之后，呼吸机会一直以这个压力输送，如果患者病情不稳定，需要根据患者的病情实时改动参数。

IVAPS模式：

IVAPS模式可根据患者肺泡通气量自动升压与降压，保障稳定通气量的同时还能提供后备呼吸频率。

（肺泡通气量是指每分钟吸入或呼出肺泡的气体总量，它是与直接进行气体交换的有效通气量，而肺泡以外的气管、支气管、肺泡管是无法进行气体交换的，所以这部分的气体被称为“死腔量”。肺泡是肺中的微小气囊，吸收了口鼻吸入的氧气并保持身体健康，是呼吸系统的主要力量。男性的肺泡通气量正常值一般为4.2L/min（4200mL/min），女性的肺泡通气量正常值一般为3.5~4.2L/min（3500~4200mL/min）。）

肺泡通气量=（潮气量-死腔量）×呼吸频率

也就是说，为维持目标肺泡通气量，压力支持在吸气阶段逐次呼吸间不断进行调整，调整范围在设定的“最小压力支持”和“最大压力支持”之间；当肺泡通气量下降，压力支持增加；当肺泡通气量高于目标之上，压力支持会下降。

IVAPS模式和ST模式最大的区别就是在送气方式不同，ST模式设定好压力大小就固定了，而IVAPS模式可以根据患者通气量变化而变化。

例如：当患者在ST模式的呼吸机患者潮气量都正常，假设过一段时间，或者是过一两天患者的潮气量变低了，那么这时如果使用的是ST模式呼吸机，那么就得手动调节压力，如果患者变化频繁的话，那么就得实时调节。所以这个时候选择 IVAPS模式的优势就出来了。

AVAPS模式：

AVAPS模式呼吸机是先设定一个目标潮气量，比如我们根据患者身高体重设置一个潮气量500ML，如果患者自主呼吸时能够达到500ML，那么呼吸机就不会主动增压；如果患者呼吸潮气量低于或高于这个值，呼吸机会自动增压或降压，使患者的潮气量维持的500ML左右。

（潮气量：平静呼吸时每次吸入或呼出的气体量[医学教育网原创]，在健康的年轻人和成年人中，潮气量约为每次吸气500ml或者7ml/kg。比如有肺部疾病患者，肺部发生病变时，潮气量会相应减少。）

IVAPS和AVAPS区别在于目标通气量不同。一个是以肺泡通气量为目标，一个是以潮气量为目标。

IVAPS模式下是以“肺泡分钟通气量”为目标，假设肺泡通气量设定的目标是5.2L/min，那么随着患者的呼吸频率变化，患者每次吸入的气体容量是不同的，机器会根据呼吸频率、死腔量，通过改变压力最终让患者的肺泡通气量稳定在5.2L/min。

AVAPS模式下以潮气量为通气目标，假设潮气量目标为500毫升，预估死腔量在150ml。如果患者每分钟呼吸15次，那么患者实际肺泡通气量是5.25L/min。但假如患者的病情急性发作，患者呼吸变得急促，每分钟呼吸25次，那么患者实际肺泡通气量是8.75L/min，这种情况就出现“过度通气”问题，如果呼气不充分就会导致内源性PEEP增加，残余气体增加。

也就是说AVAPS模式下每次呼吸的气体容量是固定的，而随着呼吸频率变化整体有效通气量是不稳定的，整体通气量受呼吸频率影响较大，而IVAPS模式下每次呼吸的气体容量并不固定，比如说呼吸频率加快时，每次吸入潮气量可能会适度降低，但总体有效通气量是稳定的，不会出现大幅波动。

从实际使用来看AVAPS模式和IVAPS模式其实差距不大，因为使用呼吸机的病人更多的是解决通气不足问题，无论是AVAPS和IVAPS模式也都是为了解决通气不足，虽然在实现细节上有差异，但是实际效果来说没有想象中那么大的差距。

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• 总结：

总体来说，这三种模式的治疗效果无显著差异。在《中国医学前沿杂志》发布的“无创呼吸机ST模式和AVAPS模式治疗呼吸衰竭的效果比较”一文中，有明确的结果显示，AVAPS模式和ST模式治疗呼吸衰竭效果无显著差异。

但是，采取AVAPS模式治疗患者不良反应发生率明显低于采取ST模式治疗患者。

因此，渐冻症患者在选择家用呼吸机时，可以根据自己的情况和临床医生的指示进行选择，国产ST模式的呼吸机价格基本上在4000-15000左右，IVAPS和AVAPS模式的呼吸机会稍贵一些，价格基本上在6000-20000左右。

渐冻症患者如果追求性价比的可以选择ST模式呼吸机；如果ST模式不耐受，可以选择IVAPS（AVAPS）提高患者耐受力；如果病情变化大，也可以选择IVAPS（AVAPS）机器。