本文原载于《中华麻醉学杂志》 2021年第8期

患儿，男性，出生4 d，因产前检查诊断为"先天性消化道畸形，食道闭锁可能"入院。患儿出生时体重2 700 g，出生1、5和10 min时Apgar评分分别为8(肤色、肌张力各减1分)、9(肤色减1分)和10分。患儿入住NICU，一般情况可，呼吸平稳，呼吸频率40次/min，脉搏氧饱和度95%(头罩吸氧)，心率149次/min，血压84/40 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。消化道造影诊断为先天性消化道畸形，气管食管瘘。拟在气管插管全麻下行纤维支气管镜下呼吸道探查术、消化道探查术和食管气管瘘修补术。

入室后，常规监测无创血压、脉搏血氧饱和度、心电图，患儿生命体征平稳，尝试面罩通气无困难。静脉注射阿托品0.01 mg/kg、咪达唑仑0.1 mg/kg、氯胺酮1 mg/kg和顺式阿曲库铵0.2 mg/kg行麻醉诱导，手控通气可见胸廓随着人工通气频率起伏，呼气末二氧化碳(ETCO2)曲线可见。待麻醉深度满意后，直接喉镜下行气管插管，直视下可见会厌，会厌较小呈"U"型，微卷曲，会厌下方可见疑似声门和术前置入的食管引流管，在紧贴会厌下方白色声带处插入ID 3.5的无充气套囊气管导管，深度9 cm，然后连接麻醉机行手动控制呼吸。在逸气阀压力达到15~20 cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)时仍然闻及口腔大量漏气声，ETCO2曲线不可见，但听诊双肺呼吸音可闻及，呼吸音较清晰且对称，患儿腹部未见胀气。此时患儿生命体征平稳，SpO2维持在97%~99%。麻醉医生怀疑气管导管误入消化道，决定拔除气管导管后重新插管。拔除气管导管后面罩通气顺利，手动控制呼吸可见患儿胸廓抬起，并可见ETCO2曲线。再次直接咽喉镜下行气管插管术，直视所见内容和上次类似，将同一根气管导管插入会厌下白色声门处，深度仍为9 cm。连接麻醉机手动通气下再次闻及口腔大量漏气声，ETCO2曲线不能显示，听诊双肺呼吸音尚可且对称，此时患儿生命体征平稳，SpO2维持在98%~99%，腹部也未见胀气。遂决定保留气管导管并妥善固定。将患儿头部稍曲屈位可见不规则ETCO2曲线，且口腔漏气声音减低。遂在口腔内填塞少量纱布，以减少漏气。吸入1.0~1.5MAC七氟烷维持麻醉，压力控制模式下吸气压力15~18 cmH2O，通气频率30次/min，。

虽然ETCO2曲线不可见，但麻醉下患儿生命体征平稳，因此外科医生和麻醉医生决定对患儿行呼吸道和消化道探查术。胃镜经口进入，可看见麻醉气管导管和食管引流管在同一管腔内，随着胃镜深入，可见管腔远端有3个开口，胃镜不能继续深入。换纤维支气管镜从口腔进入，可见会厌下食管气管共同开口，麻醉气管导管和胃管在同一管腔中，管腔壁未见软骨环结构，食管气管共同延伸至远端3个开口，纤维支气管镜可以深入其中两个开口，并可见下级支气管分支开口，而3个开口中的1个开口不能进入，怀疑贲门狭窄。

探查结束，初步诊断为三型喉气管食管裂。和患儿家长沟通病情后决定行下消化道剖腹探查术。术中采用压力控制正压通气，患儿生命体征平稳，ETCO2曲线间断可见，波形不规则。术中探查发现小胃畸形，幽门闭锁，回肠闭锁，肠旋转不良，肠系膜动脉瘤，短肠综合征。

术毕患儿自主呼吸恢复，此时可见规律的ETCO2曲线，双肺呼吸音较清晰、对称，患儿反应好，脱氧吸空气下脉搏氧饱和度>95%，遂拔除气管导管，苏醒后安全返回NICU。

术后进行胸部CT三维重建，证实患儿系三型喉气管食管裂。术后患儿逐渐出现二型呼衰，呼吸困难，病情反复，间断无创呼吸机支持呼吸。因患儿疾病罕见复杂，患儿家属于其生后1个月要求放弃治疗。

讨论

先天性喉气管食管裂是罕见的新生儿先天性畸形，发病率为1∶2 000~1∶20 000，常合并其他器官的先天性畸形，死亡率和预后根据病情严重程度和合并症的情况而不同，产前几乎不能确诊，出生后误诊的情况很多见[1]。该疾病是由于胚胎早期气管食管分隔形成失败而导致，根据Benjamin-Inglis分型分为4型[2]，其中三型和四型比较严重，是指气管食管间隔缺损延伸至声门以下至胸段，对麻醉的影响较大，术前评估不足可能导致严重后果。在可视条件下，通过直观地观察喉部裂开的情况以及气管食管间隔缺失的程度可作出判断，因此对其确切的诊断主要依赖电子喉镜和纤维支气管镜[3]。值得麻医生注意的是，食管闭锁和/或食管气管瘘合并喉裂、喉气管食管裂的情况比较多见，可达1∶5~1∶3的比例[4]。

本例患儿产前表现为羊水增多，胃泡不显影，入院后消化道造影显示气管食管瘘，故术前诊断为"消化道畸形，气管食管瘘"。患儿出生后生命体征平稳，一般情况好，经胃肠减压、禁食处理后没有表现出呼吸窘迫，因此麻醉前访视未发现特殊异常。入院后病史提到造影时患儿出现了呼吸窘迫，经面罩加压辅助后呼吸窘迫缓解这一过程被麻醉医生忽视了。虽然造影时发生呼吸窘迫不具有特异性的诊断价值，但从显影的结果来看应该想到是由于造影剂通过瘘管进入呼吸道导致了呼吸窘迫，并可判断存在食管气管瘘。

食管闭锁和(或)气管食管瘘的患儿在麻醉诱导后，可能发生气管导管进入瘘管、消化道胀气、气道不能通气的可能，然而发生这种情况多是由于气管导管经气道误入了气管食管瘘道，而不是导管直接就在消化道或者消化道和呼吸道的共同通道内，前者部分可通过调整导管尖端方向或者深度的方式部分避免，甚至通过紧急胃肠减压、或者结扎瘘管等方式来处理[3]，而后者后果可能非常严重，在未明确解剖畸形的情况下很难正确对症处理。由于气管食管裂的发病率极低，外科和麻醉科团队并未考虑到这种情况。

存在ETCO2曲线是判断气管插管在气管内的重要指标。本例患儿食管气管共同通道的管径较粗，因此使用无气囊导管插管后大量漏气、ETCO2不能显示，提示可能存在比较复杂的气道、食道畸形；若使用有气囊导管，气囊充气后可能会减少漏气，提高通气效率，并可能出现ETCO2曲线，可能更加不能及时发现病情。文献报道也有喉食管气管裂插管后大量漏气的情况，采用填塞纱布、头颈屈曲位可缓解[4]。本例患儿是在行呼吸道和消化道探查术时，发现气管导管位于食管内、存在气管食管共同通道、支气管在共同通道的远端，在耳鼻咽喉头颈外科、消化营养科、新生儿外科和麻醉与重症医学科医生术中共同会诊情况下才诊断为气管食管裂。此时，麻醉医生再次使用可视喉镜观察咽喉部，发现会厌下存在白色声带、气管开口较粗且在声门上方正中有一裂隙存在，食管引流导管和气管导管都在1个通道内，再次确认了喉气管食管裂。

在先天性食管闭锁和(或)食管气管瘘的情况下，气管导管如果误入瘘管或进入消化道，两肺呼吸音是不能闻及的，患儿生命体征也不可能平稳，此时，听诊两肺呼吸音伴随人工通气频率同步对称出现可作为判断气管导管位置和肺通气的手段。另外，保留自主呼吸也是维持良好通气的手段[5]。本例患儿机械通气下两肺呼吸音可及且对称，在ETCO2曲线未显示、患儿生命体征平稳的情况下提示该患儿肺通气情况尚可，为麻醉和手术提供了时间缓冲和帮助；在自主呼吸恢复后可见规律的ETCO2曲线，两肺呼吸音可及、对称，说明自主呼吸能更好地保证肺通气。

综上所述，对于怀疑食管闭锁和(或)食管气管瘘的患儿，麻醉前电子喉镜纤维支气管镜检查可避免先天性喉气管食管裂的漏诊和误诊。三度以上喉气管食管裂的麻醉方法需要根据病情进行特殊准备。

利益冲突

所有作者均声明不存在利益冲突

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编辑：Michel.米萱

校对：Mijohn.米江