心肌淀粉样变(cardial amyloidosis,CA)是由于不同前体蛋白异常折叠沉积于心肌细胞间质中导致的疾病,临床中常见病理类型为轻链型CA(light chain CA,AL-CA)和转甲状腺素蛋白相关CA(transthyretin-related CA,ATTR-CA)。ATTR-CA容易误诊,除与起病时临床表现缺乏特异性有关外,还与诊断难度大有关,特别是难以与临床常见血液系统浆细胞病导致的AL-CA鉴别。临床上大多数患者因确诊困难,无法早期干预,导致就诊时就已出现心力衰竭和心律失常,甚至猝死,诊断后中位生存期仅为43-57个月。
ATTR-CA的诊断路径(如图1),在其诊断方面目前已有的专家共识均认为99mTc-PYP心肌淀粉样变 SPECT/CT显像与血轻链蛋白检测联合使用时,诊断灵敏度和准确性高,诊断效能甚至可以与心肌活组织检查(简称活检)结果媲美,在ATTR-CA诊断与分型中发挥关键作用。99mTc-PYP心肌淀粉样变 SPECT/CT显像阳性者可诊断ATTR-CA,阴性者基本除外CA,但如果临床仍高度疑诊CA,也可进一步行心内膜心肌组织活检以明确诊断。不具备条件进行核素扫描检查时,建议行侵入性心内膜心肌组织活检进行确诊。自2019年起,我国先后有近70 家核医学科开展99mTc-PYP心肌淀粉样变 SPECT/CT显像检查。
99mTc-PYP心肌淀粉样变
SPECT/CT显像典型图像表现
心肌99mTc-PYP摄取模式分为不摄取、局灶性摄取、弥漫性摄取或局灶性与弥漫性摄取并存。平面图像中,在心脏上方绘制圆形的感兴趣区 (ROI),并镜像到对侧胸部,以反映血液本底和肋骨1小时摄取显像剂的情况,测量每个 ROI 中的总放射性计数和绝对平均计数。计算心脏-对侧肺 (H/CL) 的比值,注射显像剂后1小时H/CL≥1.5则判断为ATTR阳性(灵敏度为97%,特异性为100% ),<1.5则判断为ATTR阴性。还可以使用目测评分法评估99mTc-PYP 的心肌摄取量,与骨(肋)摄取量对比(Perugini评分标准如图2)。目测评分法大于或等于2级则判断为ATTR阳性,小于2级则判断为ATTR阴性。当1小时显像无法满足诊断需求时还可进行3小时延迟显像。
图2 Perugini评分标准
首例99mTc-PYP心肌淀粉样变SPECT/CT显像1小时平面及断层图像:平面及局部断层显像均可见左心室心肌弥漫性摄取显像剂,浓集程度明显高于肋骨(Perugini评分3级)。右心室可见轻度显影,心脏周围可见环状显像剂发布稀疏影。心脏-对侧肺(H/CL)=2.1。提示ATTR型心脏淀粉样变。
99mTc-PYP心肌淀粉样变
SPECT/CT显像检查预约须知
01
检查适应症
● 心力衰竭且左心室室壁增厚原因不明的患者;
● 60 岁以上原因不明的心力衰竭且射血分数正常的患者;
● 原因不明的神经疾病、双侧腕管综合症或房性心律失常,但未发现常见的高危因素,也没有心力衰竭迹象/症状的患者(尤其是老年男性);
● 对已知或可疑患有家族性淀粉样心肌变性患者的心脏损害情况进行评估;
● 对心脏磁共振(CMR) 或超声心动图检查结果符合心肌淀粉样变性特征的患者进行心肌 ATTR 淀粉样变性进行诊断;
● 疑似患有心肌 ATTR 淀粉样变性且无法行 CMR 检查(例如肾功能不全或有植入心脏器械)的患者;
02
预约流程
● 由于放射性药品的特殊性,请您至少提前一天于门诊楼三楼十五诊区核医学科进行预约,对99mTc-PYP过敏者及孕妇禁行本检查,此外本检查需安静平躺于检查床10-15分钟,因各种原因无法平躺于检查床者预约前需提前咨询核医学医师。
03
检查当日
● 患者无需禁食及特定准备,住院患者需安排一名医师随行陪检。
04
检查流程
● 静脉注射99mTc-PYP 20mCi,1小时后行心肌淀粉样变平面及局部断层显像,必要时会在注射后3小时行延迟显像。
核医学科介绍
地址:天津医科大学第二医院门诊楼三楼十五诊区核医学科
咨询电话:022-88329419(周一至周五 8:00-17:00;周六 8:00-12:00)
来源 | 核医学科
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