今天就来看看由洪日老师带来有关孤立性纤维性肿瘤病理诊断重点摘要的内容吧。

 

上海交通大学医学院瑞金医院

病理科医师   洪日

定义：

孤立性纤维性肿瘤是一种纤维母细胞性肿瘤，其特征是突出的分支、薄壁、扩张（鹿角形）血管和NAB2-STAT6基因重排。

临床特点： 

年龄：范围19-85岁，发病高峰为40-70岁。

部位：好发于胸膜，部分病例可发生于胸膜外，以头颈部、上呼吸道、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织相对常见。

临床表现：因部位而异，大部分为缓慢生长的无痛性肿块。

形态学诊断要点：

1.大体形态：肿块大小1-20cm，通常5-10cm；呈类圆形或卵圆形，分叶状，边界清楚，切面灰白或褐色，质韧；偶见囊性变或出血。

图1 引自WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumour

2. 组织学结构：肿瘤细胞疏密不等，“无结构样”排列，局部可显示席纹状、梁状、疏松条束状。

3. 细胞形态特征：细胞卵圆形至梭形，胞质稀少，细胞核圆形至纺锤形，染色质空泡状，无明显异型性，核分裂象少见，通常无坏死。

4. 间质特征： ① 肿瘤细胞间粗细不均、形态不一的胶原纤维（常见为致密，瘢痕样玻璃样变性）； ② 特征性的血管结构（分支状或鹿角状血管，常见血管周玻璃样变性）。

图2 细胞疏密不均，“无结构样”排列的细胞，间质可见胶原纤维穿插。左图：高密度区；右图：低密度区

图3 卵圆形或短梭形细胞，核染色质较细腻，细胞无明显异型性

图4 薄壁、分支状血管，胶原束伴玻璃样变性

图5 温和的“无结构”形态，可见扩张的薄壁血管[3] 

5. 非典型或恶性潜能SFT诊断标准 [1] ： 

① 细胞密度增加； ② 细胞异型性； ③ 核分裂象＞4/10HPF； ④ 肿瘤坏死； ⑤ 浸润性边界。

图6 左：细胞密度高，呈明显束带状生长模式，小灶性肿瘤坏死（蓝色箭头）；右：明显的核分裂象（蓝色箭头）。

图7 恶性SFT可见明显的细胞异型性和核分裂象[4]
 

多变量转移风险分层模型： SFT的患者有5%-10%会发生复发或转移，临床病程基于组织学特征来预测。目前第五版WHO推荐使用Demicco EG等人改进的风险分层模型。  

图8 SFT的转移风险评估的量化表[5] 

6. SFT其他组织学亚型：  

图9 脂肪瘤样SFT （引自WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumour.）

图10 富含巨细胞的SFT（引自WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumour.）  

图11 去分化SFT（引自WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumour.）

免疫组化：     

图12 STAT6标记：肿瘤细胞核弥漫强阳性表达

分子检测：     

1. 特异性NAB2-STAT6基因融合（RT-PCR可检测，FISH难以检测）。 

2. 全基因组研究显示GRIA2基因高表达。
 

鉴别诊断：     

1. 炎性肌纤维母细胞肿瘤（Inflammatory myofibroblastic tumour）   

① 间质内伴有大量的炎症细胞，多为成熟的浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，少数为中性粒细胞。   

② 瘤细胞弥漫表达Vimentin，多数病例表达α-SMA和Desmin。   

图13 引自《软组织肿瘤诊断病理学》

2. 神经鞘瘤（Schwannoma）                                       

① 由排列有序、交替分布的富于细胞性束状区和疏松黏液样网状区组成，瘤细胞呈梭形，核两端尖，有特征性的栅栏状排列。   

② 瘤细胞表达S-100，SOX10，Vimentin等，肿瘤富于细胞区CD34为阴性。    

  图14 引自《软组织肿瘤诊断病理学》     

3. 胃肠道间质瘤（Gastrointestinal stromal tumor）        

① 梭形细胞型最常见，排列方式多样，可呈交织短条束状或旋涡状排列或鱼骨样等。     

② 瘤细胞常表达CD117和DOG-1。    

图15 引自《软组织肿瘤诊断病理学》

4. 滑膜肉瘤（单相型）（Synovial sarcoma, monophasic variant）      

① 由致密片状或条束状排列的形态一致的梭形细胞组成，细胞相对温和，30%的病例间质可见钙化，对诊断有提示作用。     

② 常表达CK，EMA，TLE1，CD56，CD99，不表达CD34，SMA，Desmin，Syn和TTF1。    

  图16 引自《软组织肿瘤诊断病理学》   

参考文献及书籍

1.《软组织肿瘤诊断病理学》 第3版，王坚等主译。

2. WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumour• 5th Edition.   3. STERNBERG’S DIAGNOSTIC SURGICAL PATHOLOGY, 6th Edition.  4. Zhang J, Liu J, Zhang Z, Tian B. Solitary Fibrous Tumors of the Chest: An Analysis of Fifty Patients. Front Oncol. 2021 Jul 1;11:697156. doi: 10.3389/fonc.2021.697156. 5. Demicco EG, Wagner MJ, Maki RG, et al. Risk assessment in solitary fibrous tumors: validation and refinement of a risk stratification model. Mod Pathol. 2017 Oct;30(10):1433-42. PMID:28731041  

设计：鹏飞 编辑：yoyi