在临床接诊时常会遇到家长问“宝宝ABR最大声没引出，是不是一点都听不到了，我该怎么办？“。针对这个问题很多人的回答不尽一致，有的认为等孩子大一些了直接植入人工耳蜗即可；有些认为应该先佩戴3-6个月助听器，观察听觉反应。在回答这个问题前，我们先来看两个案例：

三月龄时家长即带孩子到佰灵听力就诊，家长反馈孩子在浅睡眠状态时听到突然的大声会有惊跳，综合患儿病史及行为观察测试结果，建议家长先给孩子双耳租借一副助听器，等六月龄时再行全套听力学检查。

在孩子满六月龄时家长听从医嘱到医院就诊，此时左耳ABR阈值为80dBnHL，右耳ABR阈值为100dBnHL，ASSR结果亦稍好于三月龄时的测试结果。家长反馈孩子戴上助听器后听声反应更加灵敏，对鼓声、拍手、敲门等声音会有眨眼、转头寻找声源等反应。下图为六月龄时检查结果：

后续建议：继续佩戴助听器，九月龄时再做一次全套的听力学测试以及完善影像学检查；在家做好听觉行为观察，及时记录并反馈。

“听性脑干反应最大声输出刺激未引出”是说明没有残余听力吗？答案是否定的！医院里常规采用的是由click声诱发的ABR（c-ABR），主要反应2~4kHz高频听力，最大声输出（95-105dBnHL）click声测试无反应，仅表示听力损失大于90dBHL，成年人的听力测试（纯音听阈测试）可以测到120dBHL, 因此ABR最大声刺激未引出并不表示没有残余听力！

当宝宝的听力结果为双耳听性脑干反应最大声输出刺激未引出时，应进行小儿行为测听得到各频率的听力值，并遵守以下干预原则：

宝宝年龄在1岁以内，尤其是9个月以内的婴幼儿，强烈建议双耳佩戴助听器至少3个月，并做好听觉观察，若听觉行为反应不明显，1岁左右进行人工耳蜗植入手术。通常认为人工耳蜗植入大于10月龄就可进行，最佳年龄为1岁左右，因此对于小于1岁的宝宝往往都有好几个月的等待时间，家长千万不能浪费这宝贵的几个月时间，尽早验配助听器有如下益处：

①ABR最大声未引出的宝宝中80%都保留有低频残余听力，早期佩戴助听器可以利用此部分残余听力让宝宝感受到一些声音，对于听觉发育初期的听觉训练大有好处；像上述案例一中的宝宝三月龄双耳ABR最大声未引出，及时佩戴助听器进行声音刺激，六月龄复查时寻声反应更加灵敏；

②在佩戴助听器3个月后通常可以获得双耳使用助听器是否对声音有反应？哪侧耳对声音反应更敏感（好）？等到1岁左右就能知道是否需要植入耳蜗，哪侧耳植入耳蜗会更好；

③在宝宝使用助听器期间，不仅可以给宝宝获得一定的听觉刺激，家长也可以利用这段时间积累更多的观察经验和训练宝宝听声音的听觉康复经验。这些宝贵的经验等到宝宝人工耳蜗植入开机后，很快就能发挥出重要作用，使得宝宝可以尽快进入获得最佳康复效果的时期。

宝宝年龄在1岁以上，按照国际原则还是要及时验配助听器，至少观察使用了3个月助听器后的听觉言语康复效果，如果观察到使用助听器后无效果或效果不明显，需尽快植入人工耳蜗。国内也有专家建议直接进行人工耳蜗植入，但对侧还是要及时验配助听器（这已是国际上的共识），双耳聆听才能更好地帮助宝宝进行听觉言语康复。像案例二的患儿，中低频听力尚可，但高频听力较差，可以使用声电联合刺激或双模式干预（一侧植入耳蜗一侧佩戴助听器）以达到较佳的助听干预效果。

最后要强调的一点是，当短期内没有条件为宝宝植入人工耳蜗时，一定要尽早双耳验配助听器！