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新分类标准主要适用在临床研究的范畴，临床即使有患者不能满足，也不应是“非APS”！

撰文 | WYX

抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，其特征是血液中存在抗磷脂抗体（aPL），这些抗体可以攻击身体的磷脂，导致血栓形成和炎症。以抗磷脂抗体持续存在、血栓事件和不良妊娠发生为主要特征。

在2023年美国风湿病学会（ACR）年会中，来自纽约特种外科医院（Hospital for Special Surgery）的Doruk Erkan教授分享了2023年最新ACR/EULAR抗磷脂综合征分类标准，及其对临床实践和研究意义。

图1. Doruk Erkan教授演讲“抗磷脂综合征新分类标准指导下的重新思考”

APS是一类特定表现的综合征

Doruk Erkan教授首先回顾了APS的定义。APS是一种具有血栓性、非血栓性和产科相关临床表现的自身免疫病。但是需要注意，APS作为一种“综合征”，表明了其是一类临床症状和相关检查结果的集合体。这些症状和检查结果总是同时出现，但不一定具有相关性，或是在某种情形下出现，但目前我们对此不一定了解。

由于APS是aPL产生而引发的一系列临床症状，因此aPL抗体特征和临床症状是判断APS的两个重要方面。aPL的特征从低滴度的aCL-IgM到aPL三阳和高滴度aCL/αβ2GPI IgG存在多种表现，也在一定程度上导致APS具有多种临床亚型，为临床管理带来较大的困难。在临床实践中需要更高质量的临床研究去更好地定义APS并制定合理的管理策略。

Doruk Erkan教授还提到了，微血管性APS（microvascular APS）在发病机制、病理过程和治疗等方面存在特殊性，因此是单独的一种APS亚型。

图2. APS的亚型

2023分类标准带来新工具

2023年发布了最新的ACR/EULAR抗磷脂综合征分类标准，通过对单个项目进行加权，最大限度地提高识别APS的特异性。

图3. 2023 ACR/EULAR抗磷脂综合征分类标准

➤新分类标准在识别APS方面，第一步是判断患者是否满足入选标准，即至少满足1个临床标准（D1-D6），同时还要满足aPL阳性（狼疮抗凝物试验，或中高滴度aCL或aβ2GPI[IgG或IgM]）并且临床标准发生在3年内。

➤在患者满足入选标准后，则进入第二步，判断附加标准，包括了6个方面的临床标准和2个方面实验室标准。

➤第三步是将第二步涉及的临床和实验室标准对应的分数相加，如果存在临床标准至少3分并且实验室标准至少3分，可以归类为用于研究目的的APS。经过国际多中心独立专家组的判断，新分类标准在2个验证队列中均均显示出99%的极高特异性，并具有83%和84%的敏感性。

图4 2023年ACR/EULAR分类标准

Doruk Erkan教授介绍到，新分类标准对APS诊断带来了全新内容。新分类标准纳入了4项临床特征，包括：

1）根据传统的血栓风险因素对大血管血事件进行风险分层；

2）明确定义微血管项目；

3）对妊娠异常重新进行了定义；

4）增加心脏瓣膜疾病和血小板减少症。

另外还有3项实验室特征被纳入：

1）对单、双和三重aPL阳性进行量化；

2）将 aCL/aβ2GPI IgG和IgM的同型分别评估；

3）定义大多数研究者认为与临床相关的两个aCL/aβ2GPI阳性水平。

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APS的未来发展

虽然新的APS分类标准最大限度地提高了识别APS的特异性，但是新分类标准主要适用在临床研究的范畴中，目前还不适宜应用于治疗决策方面。即使有患者不能满足新分类标准，也不应认为是“非APS”，仍然可能被当作不确定或疑似的病例。这类的病例需要额外进行研究，以便在未来的分类标准中更新。

在治疗方面，很多的临床证据甚至是基础研究证据仍然是不充分的，APS患者的治疗更多地是基于临床医生的经验、理论认识以及临床前研究的证据，少量参考自临床证据，此外还包括专家意见。我们还需要临床研究而非少量的病例报道来积累更多的循证证据。

APS的亚型分类较多，在临床管理方面提出了挑战。未来还需要建立aPL特征和APS亚型之间更加明确的联系。除此之外，自身抗体、生物标志物、基因组和蛋白组学研究都是明确APS亚型的重要参考依据。

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参考文献：

[1]Barbhaiya M, Zuily S, Ahmadzadeh Y, et al. Development of a New International Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria Phase I/II Report: Generation and Reduction of Candidate Criteria. Arthritis Care Res (Hoboken). 2021;73(10):1490-1501.

[2]Barbhaiya M, Zuily S, Naden R, et al. 2023 ACR/EULAR Antiphospholipid Syndrome Classification Criteria [published online ahead of print, 2023 Aug 28]. Arthritis Rheumatol. 2023;10.1002/art.42624.

[3]Garcia D, Erkan D. Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome. N Engl J Med. 2018;378(21):2010-2021.

责任编辑：芋子

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