前言：观众朋友们大家好，欢迎收看本期节目，今天我们特别邀请到的嘉宾是河南省人民医院过敏反应科主任王思勤教授，请王教授给我们讲解间质性肺疾病的相关问题。

本期要点：

问题一：说起肺病，大家或多或少都有所了解，但很多人对间质性肺疾病还比较陌生，这是一种什么样的病?它与普通肺病又有什么不同?您给大家讲一讲吧!

Q：间质性肺病是一大组主要累及肺间质、肺泡或细支气管的异质性疾病，也称为弥慢性实质性肺疾病。大部分肺炎是由感染引起的。间质性肺炎不是感染性肺炎，不应长期使用抗生素。但间质性肺炎有可能会发生急性加重，常常跟细菌、病毒等感染有关，需要遵医嘱短期使用抗生素。

问题二：有很多人，在体检过程中，肺部CT报告提示为肺间质异常。不少人就开始恐慌，在手机上查询，感觉肺间质异常就可能是间质性肺疾病的前兆，这种情况需要治疗吗?针对这样的现象，您想对大家说些什么?

Q：间质肺异常可能是较早期的间质肺病变或肺纤维化，也可能是其他疾病，比如肺部感染。发现肺间质异常后，需进行门诊咨询，由医生做分型和全面评估，遵医嘱随访和治疗。

问题三：王主任，间质性肺疾病的发病原因有哪些?哪些人是高发人群?

Q：间质性肺疾病常见的病因有：烟雾粉尘、过敏因素、风湿免疫性疾病、药物因素、感染性疾病以及不明原因等。高发人群：高龄、吸烟、肺功能迅速下降、肺部感染、以及有合并症的，都需要多加注意。

问题四：间质性肺病包含哪些疾病?大概有多少种?

Q：包括：IIP、自身免疫性ILDs、暴露相关的、伴囊肿或空腔填充的ILD、结节病等。间质性肺病病因复杂，包括200多个病种。

问题五：如果怀疑自己有类似的症状，该到医院借助什么检查来明确诊断呢?

Q:肺纤维化是很多间质性肺疾病的共同表现和结局，与年龄、吸烟、长期接触粉尘或对肺有害的气体、胃食管反流、基因遗传等因素有关。肺纤维化早期可能没有症状，也可能有咳嗽，逐渐出现胸闷、体力下降、杵状指、肺部细湿性啰音、紫绀等。或者有一些风湿结缔组织病的表现，比如皮疹、关节痛、脱发、肌肉无力、肌肉痛、手遇冷后颜色变白、手指皮肤异常粗糙、晨起关节僵硬、口干、眼干等。长期吸烟、在粉尘工种、近期接触粉尘等工作，有呼吸道症状、风湿结缔组织病症状，已经确诊有风湿结缔组织病，接触过可疑药物等情况，都需要警惕。但这些都不代表一定有肺纤维化，必要时做高分辨率CT加以排查。

问题六：王主任，肺纤维化会带来哪些并发症?这些患者平时需要注意哪些方面?

Q:并发症合并症有呼吸衰竭，肺部感染，肺心病，心功能衰竭，气胸，肺部肿瘤，焦虑抑郁，糖尿病，心脑血管疾病等。注意肺纤维化本身的治疗，按时服药和复查，保持心态放松，防寒保暖，长期氧疗，避免剧烈咳嗽、剧烈运动，避免提/抬/搬/推重物，适当治疗便秘。每年至少做一次肺部CT以发现早期肺部肿瘤。

问题七：治疗问题一直是患者及家属最关心的问题，目前间质性肺疾病都有哪些治疗方法?治疗效果如何?

Q:药物治疗与非药物治疗。药物治疗：吡非尼酮：抗纤维化和抗炎、抗氧化特性;抗酸药物：降低胃食管反流相关肺损伤风险，N-乙酰半胱氨酸：打破黏蛋白二硫键，降低痰液的黏稠度;非药物治疗：戒烟、氧疗、机械通气、肺康复、肺移植

问题八：为什么间质性肺病经过治疗后，似乎效果仍然不明显?比如CT半年没有吸收也没有加重，这是什么情况?

Q：间质性肺病的治疗效果，跟疾病种类、有没有形成纤维化、纤维化的程度、肺功能、身体状况、同时患有的其他疾病等有关。有一些间质性肺疾病，比如急性过敏性肺炎、机化性肺炎、脱屑性间质性肺炎，经过治疗后有可能彻底吸收，CT变化比较快而明显，一部分患者不用药也可能自行吸收或保持稳定。而特发性肺纤维化或其他原因引起的肺纤维化，稳定期的CT变化相对比较慢，且疾病可能会不断发展和急性加重。药物等治疗的目的不在于让肺纤维化彻底吸收，而是在于减轻症状、改善体力和生活质量、减缓肺功能下降和疾病进展、减少病情加重和住院。如果肺功能平稳，咳嗽胸闷症状、体力和生活质量有好转，即使CT上吸收不明显，也说明总体病情稳定，体现出治疗的效果。

　问题九：很多人关心需要治疗多久?能不能停药?有没有更快更好的办法?您给大家讲一下吧!

Q:跟病种、病情等有关。少部分间质性肺疾病不需要特殊治疗，戒烟、脱离粉尘、有害气体、过敏原，观察即可。治疗的疗程最短一般在2-4周，有些需要3月-1年，还有一些需要常年或终身治疗。服药当中如果要减量、停药，最好事先咨询医生，遵照医嘱，不要自己随意减停，以免病情控制不住或复发。

　问题十：患者每隔多久复查一次?都复查些哪些项目?

Q:复查的时间跟项目，应根据病种、实际病情，以及复查的目的。复查主要是看治疗效果、病情进展情况，有无药物不良反应、新的并发症，有无治疗或经济上的困难，看看要不要调整治疗方案。复查有时还能修正之前的诊断。通常急性期1-3月复查，稳定期3-12月复查，如有病情变化及时复诊。常需复查的项目包括：胸部CT、血常规、血沉、肝肾功能、肺功能等。复查的时间和项目谨遵医嘱。

问题十一：家里老人肺纤维化肺炎，有低烧还有一活动就喘气困难?有什么治疗方法吗?

Q：需要查明发热气喘原因，鉴别是肺纤维化背后的疾病引起的低烧，还是感染或急性加重等原因导致的。最好咨询对病情较为熟悉的主治医生，及时就诊或住院。

问题十二：有没有日常自我检测和评估的方法?如何做?

Q:可以关注自己的咳嗽、胸闷症状，活动时的体力状况。脉搏血氧饱和度仪可以同时检测心率(正常60-100%)和血氧饱和度(正常95-99%，需保持在88-90%以上)。注意不要把检测本身当做一种心理负担。家中每日简易肺功能监测还没成为常规，主要还是用于科研。

问题十三：预防大于治疗，王主任，间质性肺疾病可以预防吗?在平时的生活中怎样做可以起到预防作用?

Q:有些间质性肺疾病和肺纤维化是有原因的，比如尘肺与接触粉尘、石棉有关，过敏性肺炎与工作生活中接触各种过敏原有关，特发性肺纤维化、吸烟相关间质性肺疾病与吸烟有关。预防方法可以采用戒烟，戴好口罩或防尘口罩，工作环境除尘等。长期胃食管反流可能与肺纤维化有关，需合理治疗。使用各种药物、放疗前，留意肺部基础情况，如果年龄高、肺部情况较差，而药物性肺病或放射性肺纤维化风险高，就应该详细权衡风险，治疗中严密观察，及时处理。

问题十四：很多患者会询问医生自己应该运动吗?如何进行肺康复?针对这个问题，您给大家解答一下吧!

Q：是的，你应该运动!定期运动可帮助您改善耐力并保持体形，从而保持主动且独立做事。 患有IPF 的人可能会因呼吸急促，肌肉无力，低氧水平和缺乏健身而需进行体育锻炼。刚开始很难找到自己喜欢的运动，但是随着时间的流逝，您可以得到帮助以提高运动水平。进行肺康复是在监督下进行锻炼的安全方法。 这些计划的员工将准备适合您能力和需求的运动方案。 它们将监视您的运动耐力和氧气需求，并随着您变得更健康和肌肉变得更强而逐渐增加运动强度。 加入肺康复计划可以帮助您提高能量水平，减少呼吸急促，更好地了解IPF 和氧气使用量，并教您自我管理技能。经认证的住院和门诊中心提供肺康复。 请询问您的医疗团队，肺部康复是否适合您。

问题十五：如果不接受抗纤维化药物治疗会如何?是否有缓解特发性肺纤维化症状的药物?

Q：您可能决定不服用任何IPF 药物。 这可能是因为您患有其他严重疾病，或者担心可能的副作用，或者已经出现明显的副作用，这些副作用似乎超过了药物的潜在益处。有时您的肺部专家会建议您不要使用抗纤维化治疗。 无论您是否服用抗纤维化药物，重要的是要记住，还有其他可以帮助控制疾病的策略。可以缓解症状的药物包括鸦片类药物，例如用于治疗严重呼吸急促的吗啡，止咳药和抗焦虑药。尽管这些可以帮助减轻症状，但它们并不影响潜在的纤维化本身。

问题十六：王主任，我们了解到，还有一种姑息治疗方式，姑息治疗是什么?患者可以受益吗?

Q：姑息治疗是医学和护理专业，专注于在严重疾病的所有阶段中最大化生活质量。 目的是减轻严重疾病(如肺纤维化)的症状和压力，并改善您和家人的生活质量。 姑息治疗可能在IPF 的任何阶段都是适当的，并且可以与其他专注于减慢疾病进程的治疗相结合，例如抗纤维化药物。 姑息治疗基于患者和家庭的需求，而不是预后。临终关怀(这是姑息治疗的一部分)，可以通过解决临终时的身体，心理和精神困扰，帮助改善肺纤维化患者的生活质量。 有时，临终关怀是通过临终关怀服务提供的。

问题十七：王主任，肺纤维化患者需要吸氧吗?

Q：肺纤维化患者在休息前经常需要有活动的氧气需求。 您的氧气需求可能会随时间变化，因此应使用血氧仪定期评估您的氧气水平，以了解您在休息，运动和睡眠期间需要多少氧气。请与您的医疗保健提供者谈谈最适合您的氧饱和度目标。有多种氧气输送系统，例如氧气浓缩器和液氧。 有些设备是为家庭使用而设计的，而另一些则是为户外活动和旅行而设计的。

问题十八：抗纤维化药物服用多长时间?有哪些治疗好处?

Q：只要认为有效，抗纤维化药物就可以继续使用。如果发生严重的副作用或一种药物被认为无效，也可以将治疗方法从吡非尼酮改为尼达达布，反之亦然。 应与您的肺部专家和医疗团队一起决定是否要更换或停用抗纤维化药物。抗纤维化药物能减缓肺纤维化的恶化，但不能治愈该病或逆转现有的纤维化。

随着年龄的增长，健康的人每年会损失约35 毫升(ml)的肺功能。 那些未接受抗纤维化药物治疗的受IPF 影响的人每年平均丧失大约200-400 毫升(ml)的肺活量(肺功能)。 每年损失多达总肺功能量的10%。使用抗纤维化药物治疗的人每年平均丧失大约100-200 毫升的肺活量，这大约是不服用抗纤维化药物的人丧失的一半。抗纤维化疗法可能会随着时间的流逝而减少呼吸急促，并且某些人咳嗽严重程度可能会降低。研究表明(但不是全部)，接受抗纤维化药物治疗的人可能需要减少入院的频率。 此外，使用这些药物的人可能比没有这些药物的人寿命更长。

问题十九：如何判断抗纤维化药物是否有效?

Q:尽管使用了这些药物，但随着时间的流逝，您的肺功能仍可能变差，呼吸急促可能会增加。抗纤维化治疗的目的是减缓这种进展，并尽可能保持肺功能。 最终您的身体表现和生活质量将来可能会更好。

问题二十：很多人有疑问，特发性肺纤维化是一种罕见疾病吗?如何发展?有哪些表现?风险如何?是一种严重疾病吗?王主任，您给大家解答一下吧!

Q:IPF是一种罕见病，但它仍然很常见。美国2015年的流行病学研究数据显示，美国可能有多达20万人患有IPF，相当于大约每5000人中就有1人患有IPF，甚至在老年人群中更为常见：65岁以上的人群中每200人就有1人患有IPF。IPF的主要症状表现为呼吸急促、咳嗽伴有活动后加重，且随病情进展而逐渐恶化，在IPF晚期，缺氧、肺动脉痉挛等多种病因导致肺动脉压力增高，进而引起右心负荷增加甚至右心衰表现。事实上，IPF患者常常由于呼吸急促而限制了体力活动强度：IPF患者可能需要在常规体力活动中放慢速度，增加休息频率和恢复时间，甚至需要放弃曾经能轻易完成的体育活动;许多IPF患者都表示他们在快速行走、爬楼梯或上斜坡方面存在很大的困难。IPF最常见的症状是气短、咳嗽和疲劳，但由于症状的非特异性，在诊断IPF之前可能需要排除其他更常见的病因。根据定义，IPF只影响肺部，如果一个人有关节僵硬、关节炎症、皮疹或其他肺外症状，那么需要排除其他疾病的可能。IPF是一种严重疾病，随着病情进展，大多数IPF患者会出现呼吸短促、运动受限和咳嗽症状，部分病人可能在疾病的某个阶段后需要终生吸氧IPF会显著缩短病人的寿命：在以往的研究中，半数IPF患者寿命小于3-5年，有些人可能会因为晚期疾病而进行肺移植。在过去的十年中，IPF诊疗水平的提高一定程度上改善了患者的预后，美国FDA批准用于IPF的药物和新疗法的临床试验也正在进行中。

问题二十一：哪些抗纤维化药物可以用于特发性肺纤维化的长期治疗?

Q：吡非尼酮和尼达尼布是用于IPF 长期治疗的两种抗纤维化药物。抗纤维化是指药物阻止瘢痕形成。肺中的疤痕形成非常复杂，涉及许多不同类型的细胞。 通过减少IPF 中疤痕组织的形成，吡非尼酮和尼达尼布减缓了肺功能的下降。 它们都被批准在包括美国在内的许多国家使用。

问题二十二：目前特发性肺纤维化的最有效治疗方法是肺移植，那么什么时候可以做肺移植?需要考虑哪些方面?

Q：间质性肺疾病实施肺移植的情况主要包括特发性肺纤维化、各种原因引起的进展性肺纤维化、尘肺、部分结缔组织病相关间质性肺病、肺淋巴管平滑肌瘤病等，确诊后就可开始评估肺移植的问题。肺移植前需由内科、肺移植外科等多学科团队详细评估，考虑的方面包括：肺移植是否有必要，有没有禁忌证以至于不适合肺移植，手术风险多大，单肺还是双肺移植或心肺联合移植，预计效果，大约需等待多久，前期和后期费用等。如果初次就诊时暂时不符合，但在药物治疗后，观察期间(6个月内)出现急性加重、肺功能下降、CT进展等情况，提示病情进展，也应及时考虑肺移植。确定做肺移植后，由医生进行注册登记，等待匹配的肺源。等待肺移植期间，原有抗纤维化药物一般还应继续服用。肺移植大多数是择期手术。紧急情况下需由医生判断，商议是否需要急诊肺移植和相应过渡期准备。

问题二十三：特发性肺纤维化患者的免疫力很弱吗?是否更容易患上其他疾病?如何提高免疫力?

Q：患有特发性肺纤维化时，肺部的抵抗力会低一些，有些时候全身免疫力也会下降，可能会患上肺部感染。一方面需要综合治疗，把肺部情况稳定。一方面需要避免各种有毒有害的因素，包括戒烟，避免接触有毒或刺激性气体、花粉、粉尘、烟雾、雾霾，避免感冒、病毒和细菌感染一方面加强营养，保持心态平和放松。可以定期接种流感疫苗、肺炎疫苗，也可以遵医嘱适当使用一些调节免疫力的药物。

结语：相信通过王主任的讲解，大家对于间质性肺疾病也有了一定认识和了解，早诊断早治疗对病情的管控至关重要，因此，一旦发现身体出现异常，一定要到医院及时就医，以免造成更严重的后果。

　本期嘉宾：

王思勤教授，河南省人民医院变态反应科 主任医师，教授，科主任，中华医学会变态反应学分会委员，中国医师协会变态反应医师分会常务委员，中国医疗保健国际交流会过敏医学分会常务委员，中华医学会呼吸病学分会间质病学组委员，中华预防医学会过敏病控制与预防委员会常务委员，中国医师协会间质病学组委员，JACI中文版委员，河南省变态反应学分会副主委，研究领域或方向：过敏性疾病、间质性肺疾病等。主要学术成就：国内率先开展临床放射病理联合模式诊治间质性肺病;率先开展变应原特异性免疫冲击治疗;参与中国首部高校临床变态反应学本科教材及再版工作;发表省级以上文章40余篇，SCI文章2篇，厅级以上科研成果4项省级课题2项。获国家专利一项，专著二部2017年6月荣获中组部等四部委联合表彰的“全国对口支援新疆先进个人”荣誉称号。