什么是耳硬化症
耳硬化症是以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病，因病变侵犯部位与范围不同，临床特征可表现为：隐匿型、传导性聋、感音神经性聋及混合性聋，部分伴有眩晕症状。本病男女发病比例约1:2，任何年龄均可发病，以20~40岁好发。
分类：
- 前庭窗型：病灶累及前庭窗和/或蜗窗及其周围结构、镫骨固定
- 耳蜗型：病灶累及耳蜗周围
- 混合性：以上两种混合并存，有时累及面神经
耳硬化症病因
- 遗传因素：54%有家族史，在不同种族及家系中，发病存在差异。染色体隐性或显性遗传。
- 内分泌因素：由于耳硬化症多发于女性，且妊娠与绝经能激发并加重病情，故长期以来内分泌因素被认为与耳硬化症有关。此外，甲状旁腺功能异常导致的钙磷代谢异常也被认为是耳硬化症的致病因素之一。
- 病毒感染：流行性腮腺炎、麻疹、风疹病毒等感染所启动的骨迷路包裹的炎性血管反应或慢性炎症。
- 免疫因素：随着生物化学不断地开展，发现某些酶活动性增加与本病有很大的关系，如蛋白酶和水解酶会导致海绵样骨的破坏，进而造成骨组织固定导致镫骨固定。
- 骨迷路成骨不全症：人在出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭窗边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，成年后这残留软骨在某种原因下继续骨化而产生硬化性病灶。
耳硬化症的临床表现
01
听力
无明显诱因，双耳出现缓慢进行性、非对称性听力减退。由于自听增强，因此自语声小。另外，患者存在威利斯听觉倒错，即在嘈杂环境中患者感觉听力改善的现象。
02
耳鸣
可为间歇性或持续性，常见低音调耳鸣。约半数患者出现耳鸣，一般耳鸣程度较轻。
03
眩晕
耳蜗性耳硬化患者可出现眩晕，常表现为反复发作性眩晕或平衡障碍。
耳硬化症的诊断
耳镜检查：
鼓膜完整，标志正常，约1/5患者透过半透明鼓膜后上象限可见鼓岬呈粉红色（Schwartze征）。这是骨硬化病灶高度活跃（血管丰富）的表现。
声导抗测试：
声导抗测试，耳硬化症时，测得鼓室曲线为A型，有鼓膜增厚或萎缩者可表现为AS型，镫骨肌反应阈值早期升高，后期消失。
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纯音测听：
早期病变局限于镫骨并固定，呈传导性听力损失，气骨导差大于30~45分贝；病变发展后部分患者骨导曲线在500到4000 Hz间呈V形下降，以2000 Hz处下降最多，称卡哈切迹；晚期骨导与气导均呈下降曲线，低频气骨导差仍存在，1KHz以上可能消失。
若病变累及耳蜗，则显示为混合聋。
耳声发射检查：
DPOAE幅值降低或者引不出
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听性脑干反应测听：
Ⅰ波、Ⅴ波潜伏期延长或者阈值升高
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颞骨CT检查：
应排除听小骨及内耳发育有无畸形，晚期耳硬化症病例，可以观察到镫骨底板增厚、骨迷路异常密度影。
耳硬化症的治疗
1、早期阶段药物治疗（氟化钠、双磷酸盐、生物类黄酮、维生素D）
2、佩戴助听器
3、手术治疗（人工镫骨植入术等）
