1.听神经发育不良

对于为听神经细小患者制定科学有效的听力干预方案，准确评估其 残余听力 很重要，因此我们鼓励使用 刺激强度 尽可能 高 的 分频ABR （TB、Chirp）、 ASSR 和 CAEP ，鼓励尽可能通过 行为测听 / 纯音测听 测试残余听力（影像学证实听神经细小电生理无反应的患者，90%以上行为测听存在残余听力）。

听神经纤维分布特征

想要听神经细小患者能够获得足够的声音刺激，我们必须从其负责传输声音刺激的听神经纤维分布特征入手。从耳蜗 蜗底到蜗顶 ，存在听神经纤维的数量从耳蜗底到耳蜗顶转逐渐 减少 ，听神经细小患者可以测量到的电生理反应逐渐减弱，因此 低频 区域听神经的功能明显 低于高频 区域。

从内耳发育解剖学上解释

听神经细小合并内听道狭窄或内耳畸形的，可能是由胚胎发生期间内耳发育停滞引起的，导致耳蜗神经部分或完全不发育；对于具有正常内听道和迷路结构的患者，听神经细小可能由耳蜗骨化完成后的耳蜗神经变性引起。由于耳蜗管的基底转首先发育，随后是中转和顶转，听神经的发育取决于内耳耳蜗膜迷路中内/外毛细胞分泌的神经营养因子，因此听神经细小患者的听神经纤维数量从耳蜗底转到耳蜗顶转逐渐减少。临床上听神经细小患者的干预手段主要以 助听器 和 人工耳蜗植入 为主。针对听神经纤维分布的特征，这两种听神经细小患者听力干预方案均有特殊的要求。

助听器干预

关于是否使用助听器进行干预，应基于可靠的主客观听阈测试 和 阶段性听觉皮层诱发电位（CAEP） 评估结果，同时需要结合家长提供的儿童对声音的 行为反应 ，综合作出决定。听神经细小患者的低频区听神经反应可能比高频区差，低频区需更高补偿量，首选 DSL 验配处方公式。可以通过助听后的 声场ABR 、 声场CAEP （FF-CAEP，佩戴助听器后的评估测试）来评估听神经细小患者佩戴助听器是否可以满足听力补偿和听觉发育的需求，通过定期复查助听后ABR或助听后CAEP结果（ 1/3/6个月 ）观察P1波的阈值、潜伏期以及波幅的变化，来评估患者佩戴助听器的效果是否可以满足其言语康复的要求。

人工耳蜗植入

若听神经细小患者佩戴助听器不能取得良好的补偿效果，则考虑植入人工耳蜗，需要经鼓膜行 EABR 测试（针形电极放置在鼓岬或圆窗），如果引出的反应波的波幅和阈值较好，提示植入人工耳蜗的 有效率 较高。听神经细小患者植入人工耳蜗后，与听神经发育正常的患者相比，在调试人工耳蜗时需要采用 较高 的 刺激电量 才能引起听神经的反应，并且 低频 区域需要比高频区域 更高 的刺激电量，在调试编程时需要采用 较低 的 刺激速率 及 较大 的 脉宽 。

在电极选择上要选择尽可能 靠近耳蜗轴 能够相对 精准放电刺激 的电极，更接近螺旋神经节细胞，尽可能地提供 有效 的电刺激，帮助植入者听到更加清晰丰富的声音。存在 耳蜗死区 的频率，电流刺激量也不宜过高，以免引起面神经或颈静脉球体上附着的迷走神经刺激症。

人工听觉脑干植入

如果听神经细小患者主客观检查均未引出反应，并且经鼓膜行EABR测试未能引出理想波形，则考虑人工 听觉脑干植入（ABI ）。ABI的效果 ：非肿瘤性儿童ABI患者的听力评估工具大多采用 CAP，5年后，近50%的人工听觉脑干植入者CAP评分超过4（无需唇读即可分辨言语或理解常用短语），平台期在ABI开机24个月后。

ABI植入效果 ：与脑干耳蜗核发育及耳聋发病时间密切相关，脑干耳蜗核发育越好植人效果越佳，儿童植入年龄越小效果越好，成人耳聋时间越短植入效果越佳。此外，术后语言环境与康复训练也可影响人工听觉脑干植入的康复效果。

案列分享：

基本情况

图图，2021年3月出生，出生时患有高胆红素血症，在儿童医院检查出耳声发射通过，Click-ABR95dB nHL未引出V波，诊断为听神经病。家长非常着急，来杭州找史文迪主任寻求 听力干预方案。

高胆红素血症对听力的损害是其神经毒性的一部分，由于胆红素的神经毒性，通过聚集、结合、沉积三个阶段，而影响新生儿 听觉神经通路的成熟度 及其 功能 ，早期 ABR 表现 异常。因此临床上常用ABR作为高胆红素血症的早期监测指标之一，可表现为ABR反应波 潜伏期 、及 波间期延长 或 波形分化差 ，提示听觉外周或中枢损伤。

听力情况

Click-ABR

TB-ABR

500Hz

1000Hz

2000Hz

4000Hz

频率（Hz）5001K2K4K左耳阈值（dB）105105100105右耳阈值（dB）95959595

宽频声导抗

耳声发射OAE

左耳 未通过 右耳 通过

注：右耳ABR未引出V波，DPOAE通过，符合听神经病的临床听力学特征，故加测CM(耳蜗微音电位）进行全面诊断。

听神经细小的患者往往耳蜗发育功能良好，因此OHC（外毛细胞）功能较好，耳声发射可以通过。这也是为什么有些听神经细小的病人在佩戴助听器后效果较好，而植入人工耳蜗后反而效果不理想，就是耳蜗的功能不同所致。

CM(耳蜗微音电位)

蜗后病变的患者出现耳声发射不能通过但CM可以引出的听力学表现，因此尤其是对高危新生儿，当耳声发射未通过并且ABR未引出时，应注意观察CM。CM不仅来源于IHC（内毛细胞）。在观察CM幅度变化时，要持谨慎态度，最好作CM幅度的I/O函数曲线，观察其非线性特点有无改变。提示OHC（外毛细胞）的功能是正常的，在临床工作中常用CM辅助诊断听神经病。

听力诊断

图图右耳耳声发射通过，可引出CM，提示耳蜗毛细胞功能正常，Click ABR只见III波以前波形分化，随后波形消失，提示听神经病变，为了精确诊断并找到病变部位，需结合影像学检查结果。

影像学检查

干预方案

首先佩戴助听器，并且在家中进行听觉康复训练的第一阶段——— 听觉察知训练 。这一阶段可以使图图能感知声音的有无，学会有意识地聆听声音。能够对声音做出反应。如：听到声音举手、转向声音的方向、停止手中的活动、停止吮吸等反应，了解声音与人或物的关系。这对于 刚开始佩戴助听器 或 人工耳蜗刚开机 的孩子是非常重要的。左耳原本的助听器更换为使用 软耳模 且 功率更大 的耳背机，使声音的传入量增大。右耳佩戴 超大功率 助听器，采用HP大喇叭，微晶耳模（喇叭装在耳模上），进行声场ABR （FF-ABR） 测试评估双耳助听后平均听阈在 45dB 。因听神经细小患者的低频区听神经反应比高频区差， 低频区 需更高的助听器 放大量 。 通过更换助听器和调试后，图图的 低频增益 显著提高。并且要求此后的复查调试参数需要全部根据图图的 RECD （真耳分析）值来设置，对声音 有限 放大 ，防止声音过大损伤耳蜗的外毛细胞。最后嘱咐家长给图图日均佩戴助听器的 时间要尽可能长，保证图图大脑接受的声音传入量足够以使大脑更加有效分析传入信息和图图的言语功能发育可以得到帮助。