单绒毛膜双胎可发生双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome,TTTS)、双胎贫血-红细胞增多序列征、选择性胎儿生长受限、双胎反向动脉灌注序列征 (twins reversed arterial perfusion sequence,TRAP)等并发症,围产儿病率及死亡率均较高。由于单绒毛膜双胎的胎盘间存在吻合血管,如果一个胎儿由于各种原因宫内死亡,另一个存活的胎儿可能急性“输血”给死胎,显著增加存活胎儿死亡或神经系统损伤的风险。近20年来,国内外的胎儿医学中心相继开展了针对单绒毛膜双胎的选择性减胎术,以尽可能保护健康胎儿的存活。
单绒毛膜双胎减胎术的难度、手术风险及并发症发生率均高于双绒毛膜双胎,所以严格把握手术指征是实施减胎术的前提。单绒毛膜双胎减胎术的手术指征有以下几种情况。
1.严重的选择性胎儿生长受限:即2个胎儿的体重差>较大胎儿体重的50%。较小胎儿的生长较实际孕周严重滞后,或生长趋势停滞,常伴有羊水过少、多普勒血流频谱异常(脐血流舒张期缺失或倒置、静脉导管a波血流缺失或倒置)等宫内情况恶化的表现。
2.TTTS:除了受血儿羊水过多、供血儿羊水过少的表现外,还常伴有2个胎儿显著的体重差异,同时合并多普勒血流频谱异常。
3.TRAP:无心胎儿为受血儿,往往存在较为丰富的血供,体重相对较大,生长较快。正常胎儿为供血儿,继续妊娠过程中发生高输出性心衰的风险较高。
4.其中一胎存在严重结构异常:妊娠过程中异常胎儿宫内死亡或引起妊娠并发症(如无脑儿导致羊水过多)的风险较高,可能导致早产或影响正常胎儿在宫内的存活。
胎儿心脏注射氯化钾的方法可用于双绒毛膜双胎减胎术,但不适用于单绒毛膜双胎。氯化钾注射入胎儿心脏会导致被减胎儿的心搏骤停,单绒毛膜双胎中的保留胎儿会发生急性宫内输血而导致损伤。单绒毛膜双胎减胎术可采用脐带双极电凝术、射频消融减胎术、激光电凝术等血管凝固技术。
1.脐带双极电凝术:首先经孕妇皮肤穿刺,将直径3.8mm的鞘管置入被减胎儿的羊膜腔内,如果被减胎儿的羊水过少,往往还需要同时进行羊膜腔灌注以改善手术视野,增加操作空间。然后经鞘管放入直径2mm的胎儿镜,使术者能够目视到被减胎儿的脐带游离段,便于选择双极电凝钳放置的最佳位置。确定最佳位置后取出胎儿镜,将直径2.7mm的双极电凝钳经鞘管放入羊膜腔内,再次在超声引导下确定最佳位置,用电凝钳钳夹后接通电源,功率保持80~100W,持续30~60s。电凝同时通过超声观察脐带血流和胎心率,评估手术效果。电凝完成后取出电凝钳,再次置入胎儿镜,观察手术部位是否已经凝固彻底。被减胎儿有足够的羊水和操作空间时,脐带双极电凝术的效果较好。
2.射频消融减胎术:在超声引导下,经孕妇皮肤穿刺,将17G(直径1.4mm)电极针置入被减胎儿膀胱周围脐血管,烧灼直径2~3cm的区域,通过高热原理使被减胎儿腹内段的脐血管和周围组织产生凝固性坏死,阻断胎儿血供达到减胎目的。该手术也通过超声来评估手术效果,通过多普勒信号的强弱来判断被减胎儿的血流是否得到彻底阻断。
射频消融术采用的穿刺针相对较细,对体积较小或估测体重较小的被减胎儿,或存在羊水过少、脐带过短、胎盘位于前壁无法清楚暴露脐带插入点等情况,该方法的效果相对较好。TRAP采用射频消融减胎术,保留胎儿的存活率较高。
3.激光电凝术:可采用胎儿镜介入技术或穿刺针介入技术。
(1)胎儿镜介入技术:胎儿镜介入的激光电凝术操作类似于脐带双极电凝术。首先将胎儿镜置入被减胎儿的羊膜腔内,然后在胎儿镜操作孔内置入激光光纤。
(2)穿刺针介入技术:在超声引导下将18G穿刺针置入被减胎儿的脐带插入点附近,抽出针芯,置入激光光纤。光纤头伸出针尖(约4mm),对被减胎儿的脐带进行激光电凝。起始能量设定为20J,每次可提高5~10J,最大一般不超过50J。当发现被减胎儿的心脏停止搏动或多普勒血流信号消失则停止手术。术后1d需复查超声评估保留胎儿的情况,术后3~4周可行磁共振成像检查,评估存活胎儿的神经系统发育。
采用激光电凝术进行减胎,需要被减胎儿的羊膜腔内有足够的羊水,手术时的孕周不宜过小,脐带不宜过粗或水肿。
目前并没有前瞻性的随机对照研究支持哪种减胎术更好,循证医学证据均来自回顾性研究,即单中心积累多年的资料总结。
vandenBos等回顾分析了荷兰莱顿大学胎儿医学中心2000年至2011年的单绒毛膜双胎减胎病例。脐带双极电凝术、胎儿镜下激光电凝术与射频消融减胎术3种手术的保留胎儿存活率分别为77.8%(28/36)、66.7%(46/69)与7/11,3种方法比较差异无统计学意义;但穿刺针介导下的激光电凝术后保留胎儿的存活率较低(7/15)。该文献还显示,妊娠18周前实施减胎术,保留胎儿存活率低于妊娠18周后实施减胎术[47.1%(24/51)与80.0%(64/80)]。保留胎儿出生后的死因主要为肺发育不良引起急性呼吸窘迫综合征、严重颅内出血以及新生儿败血症等。
Bebbington等回顾分析了美国费城儿童医院1996年至2010年的单绒毛膜双胎减胎病例,共计146例,其中88例采用了脐带双极电凝术(双极电凝组),58例采用了射频消融术(射频组),2组在病例选择、手术指征把握等方面均无明显差异。双极电凝组与射频组保留胎儿的平均出生体重分别为(2262±882)g与(2182±916)g,平均手术孕周分别为(20.9±2.7)周与(20.2±2.2)周,平均分娩孕周分别为34.7周 (29.2~38.6 周)与33.0 周(23.4~38.9周),减胎术后至分娩的平均时间分别为(87.1±42.1)d与(73.8±47.2)d,差异均无统计学意义。双极电凝组保留胎儿的存活率高于射频组[85.2%(75/88)与70.7%(41/58)];进一步比较妊娠28周前分娩的病例,双极电凝组保留胎儿的存活率仍高于射频组(6/19与2/19)。采用双极电凝术,一旦被减胎儿的脐带被电凝钳凝固后,脐带血供就停止了;采用射频消融术,被减胎儿血流的阻断依赖于持续不断的能量,需要一定时间才能完全阻断脐带血供,在手术过程中,如果被减胎儿脐带根部无法在短时间内被凝固,则保留胎儿仍可能发生血流倒灌至被减胎儿,引起保留胎儿严重的贫血、脑损伤甚至死亡。手术中如果穿刺针需要反复定位,保留胎儿同时死亡的风险就会显著增加,因此手术者的技能与经验直接关系到手术预后。
总之,单绒毛膜双胎的减胎术难度较大,穿刺定位较为困难,需要详细进行术前评估,严格把握手术指征,精确进行手术操作,严密加强术后随访。选择何种减胎技术,需要根据孕妇和胎儿的情况以及术者的经验和技能来综合考虑。单绒毛膜双胎选择性减胎术的未来发展方向是更为精确地明确减胎指征、准确把握减胎术的时机、进一步完善手术操作、减少手术合并症与并发症,并进一步随访研究存活儿的远期神经系统发育情况。
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